Все об аллергии. Полный справочник - стр. 96
Врожденная мегакариоцитно-тромбоцитарная дистрофия. Характерны тромбоцитопения и продленное время кровотечения. Тромбоциты гигантские (как лимфоциты) и разрознены между собой. Ретракция сгустка в норме, адгезивная способность снижена.
Наследственные тромбоцитопатии для удобства были выведены в следующую классификацию.
I. Наследственные дезагрегационные тромбоцитопатии:
1) развернутые формы без существенных нарушений реакции освобождения:
а) тромбостения Гануманна;
б) эссенциальная атромбия;
в) тромбопатическая тромбостения;
2) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии без нарушения реакции освобождения:
а) тромбоцитопатия с изолированным нарушением коллаген-агрегации;
б) тромбоцитопатии с изолированным нарушением АДФ и тромбинагрегации;
в) аномалия Мея – Хеглина;
г) врожденные афибриногенемии;
д) аномалия тромбоцитов Пирсона – Стоба;
3) дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции освобождения;
4) болезни и синдромы недостаточного пула накопления и хранения.
1. Болезни, обусловленные недостаточностью гранул I типа:
1) формы без альбинизма;
2) формы с альбинизмом;
3) синдром Чидиакак – Хигаси;
4) ТАР-синдром (отсутствие лучевой кости).
2. Болезни, обусловленные недостатком плотных телец II типа:
1) тромбоцитопатии с нарушением адгезивности ристацетин-агрегации;
2) наследственные формы плазменного генеза (болезнь Виллебранда);
3) наследственные формы тромбоцитарного генеза (макроцитотромбоцитодистрофия).
К приобретенным тромбоцитопатиям относится болезнь Меллера – Барлоу (или авитаминоз С). В настоящее время встречается очень редко. У детей и взрослых авитаминоз С обозначается «скорбутом». Витамин С (аскорбиновая кислота) играет существенную роль в образовании коллагена, в окислении тирозина, в мобилизации и выведении холестерина, в превращении триптофана в серотонин, в образовании дентина, в продукции гормонов надпочечников. Витамин С участвует во многих метаболических процессах, он является мощным антиоксидантом (нейтрализует свободные радикалы, которые ведут человека к болезням и старению). Витамин С поддерживает прочность кровеносных сосудов, повышает устойчивость организма к инфекциям и другим внешним патологическим воздействиям, способствует нормальному усвоению железа и кроветворению. Этот витамин должен поступать в наш организм каждый день в среднем в количестве 70 мг. Дозы суточные увеличиваются (до 100 – 150 мг) в случаях очень тяжелых физических нагрузок, беременности, кормления грудью, а также при различных заболеваниях, в частности анемиях, ревматизме, обширных ожогах, травмах, заболеваниях пищеварительной и сердечно-сосудистой систем. Одно из самых важных свойств аскорбиновой кислоты – способность предупреждать цингу, характеризующуюся воспалением десен, выпадением зубов и снижением иммунного статуса человека. Витамин С в больших количествах (100 мг и более в 100 г съедобной части продуктов) содержится в черной смородине, петрушке, укропе, сладком перце, шиповнике. Большое количество (40 – 90 мг) – в клубнике, лимонах, белой смородине, шпинате, щавеле, капусте, рябине, апельсине. Умеренное количество витамина С (15 – 39 мг) содержится в вишне, красной смородине, квашеной капусте, редисе, молодом картофеле, малине, черешне, кабачках, дыне, крыжовнике, мандаринах, печени, зеленом луке, салате, клюкве, айве. Малое количество (5 – 14 мг) – в томатном соке, яблоках, грушах, моркови, абрикосах, зеленом горошке, сливе, винограде, тыкве, кабачковой икре, баклажанах, арбузе. Очень малое (1 – 4 мг) – в инжире, в сыре, сливовом варенье, урюке, черносливе, компоте из яблок. Менее 1 мг витамина С содержится в твороге, изюме, сметане, кефире. Таким образом, главные источники – овощи, ягоды и фрукты. Необходимо помнить, что данный витамин, к сожалению, подвержен разрушению при воздействии кислорода воздуха и солнечного света, при нагревании, длительном хранении фруктов и овощей на свету или в тепле. Поэтому правильная кулинарная обработка продуктов обеспечивает сохранность витамина С, а именно: овощи и фрукты не рекомендуется оставлять на воздухе разрезанными или очищенными; заранее заправлять салаты; при варке овощи закладывать в кипящую воду сразу после их очистки; для разморозки овощей лучше их опустить в горячую воду, так как оттаивание на воздухе увеличивает потерю витамина. Кроме перечисленных функций, необходимо добавить, что витамин С улучшает резорбцию кальция и некоторых других витаминов, а также стимулирует превращение фолиевой кислоты в ее активную форму, влияя тем самым на эритроцитарный обмен.