Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 41

R. Iones. A most straunge and true discourse … . Bodleian Library (Oxford) reference: Mal. 640(10). London, 1600.

C. S. Bartsocas, C. V. Papas. Popliteal pterygium syndrome. Journal of medical genetics, 1972; 9: 222–226.

БА́РТТЕРА СИНДРОМ (описан американским эндокринологом F. C. Bartter, 1914–1983; синоним – гипокалиемический алкалоз) – редкое наследственное заболевание из группы тубулопатий, характеризующееся повышенным образованием почечных простагландинов и нарушением реабсорбции хлора в толстом сегменте восходящей части петли Генле. Потеря хлорида натрия обусловливает активацию ренин-ангиотензиновой системы с развитием гипокалиемии и метаболического алкалоза. Заболевание проявляется в детском возрасте, отмечаются задержка роста, умственная отсталость, полиурия, дегидратация, судороги, мышечная гипотония, эпизоды лихорадки и диареи. Отеков нет, уровень артериального давления остается нормальным. При обследовании выявляют повышенное выведение калия, кальция, простагландинов с мочой, гипокалиемию, метаболический алкалоз, повышенную активность ренина плазмы и альдостерона, гиперплазию юкстагломерулярного аппарата в биоптате почки. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое: средства, блокирующие продукцию почечных простагландинов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, препараты калия, антагонисты альдостерона и др.

F. C. Bartter, P. Pronove, J. R. Gill Jr, R. C. MacCardle. Hyperplasia of the juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis: a new syndrome. American Journal of Medicine, New York, 1962; 33: 811–828.

БА́РШОНЯ – ТЕ́ШЕНДОРФА СИНДРОМ (описан рентгенологами – венгерским Th. Barsony, 1887–1942, и немецким W. Teschendorf; синонимы – дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, четкообразный пищевод) – болезнь пищевода неизвестной этиологии. Проявления – непостоянная дисфагия, загрудинные боли; спастические сокращения циркулярных мышц пищевода придают ему четкообразный вид на рентгенограмме. Может сочетаться с язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезнью.

W. Teschendorf. Die Röntgenuntersuchung der Speiseröhre Ergebnisse der medizinischen Strahlenforschung, 1928; 3: 175–189.

БА́ТЛЕРАОЛБРА́ЙТА СИНДРОМ (описан американскими врачами A. Butler и F. Albright, 1900–1969; синоним – почечный тубулярный ацидоз, дистальный тип) – наследственное заболевание из группы тубулопатий, связанное с нарушением секреции ионов водорода в просвет дистальных отделов извитых канальцев почек (либо с обратной диффузией их из просвета канальца в клетку). Развивается системный ацидоз с метаболическими нарушениями, приводящими к тяжелой гипокалиемии, гиперкальциурии. Проявления: отставание в росте, заторможенность, апатия, мышечная слабость, анорексия, рвота, жажда, полиурия, обезвоживание (следствие потери калия), поражение костей вследствие системного ацидоза (рахит у детей, остеомаляция с болями в костях и патологическими переломами у взрослых), нефрокальциноз, нефролитиаз с последующим присоединением инфекции мочевых путей. При обследовании выявляют метаболический ацидоз, гипокалиемию, гипонатриемию, щелочную реакцию мочи, гиперкальциурию. Тип наследования – аутосомно-доминантный или Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое: коррекция ацидоза небольшими дозами бикарбонатов, препараты калия; при остеопорозе и остеомаляции – препараты витамина D и др.

Страница 41