Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 125
E. Glanzmann, S. Saland. Seltene postdiphtherische Lähmungen. Schweizerische medizinische Wochenschrift, Basel, 1935; 66: 2–5.
ГЛА́НЦМАННА – РИ́НИКЕРА СИНДРОМ (описан Е. Glanzmann и швейцарским гематологом P. Riniker, род. в 1911; синонимы – лимфопеническая агаммаглобулинемия, швейцарский тип иммунопареза) – наследственный комбинированный (клеточный и гуморальный) иммунодефицит, характеризующийся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов. Проявляется в первые месяцы жизни рецидивирующими инфекциями легких, кандидомикозом верхней части глотки, пищевода, кожи, мочевых путей, часто осложняющихся сепсисом; хронической диареей, задержкой физического развития, прогрессирующим истощением, приводящим к смертельному исходу. Масса всех органов иммунитета резко снижена. При гистологическом исследовании выявляют выраженную гипоплазию и примитивное строение лимфоидной ткани; ретикулоэпителий тимуса не образует тимические тельца, зональность в дольках отсутствует, тимоцитов очень мало. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
E. Glanzmann, P. Riniker. Essentielle Lymphocytophtie. Ein neues Krankheitsbild aus der Säuglingspathologie. Annales paediatrici. International Review of Pediatrics, Basel, 1950; 175; 1–32.
ГЛА́НЦМАННА ТРОМБАСТЕНИЯ (описана E. Glanzmann; синоним – тромбоцитастения) – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой – аномалия гликопротеинов IIB/IIIA мембраны тромбоцитов. Клинические проявления: легковозникающие петехии и экхимозы на коже, рецидивирующие носовые, десневые кровотечения, длительная кровоточивость после удаления зубов, порезов, обильные маточные кровотечения; возможные осложнения – кровоизлияния в сетчатку глаза, оболочки и ткань головного мозга. При лабораторном исследовании выявляют удлинение времени капиллярного кровотечения, отсутствие или резкое ослабление ретракции кровяного сгустка, снижение агрегации тромбоцитов под влиянием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и физиологических агентов при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: санация хронических очагов инфекции, гигиена зубов и полости рта, для профилактики меноррагий – гормональная терапия; по показаниям – аминокапроновая кислота и местные гемостатические средства.
Конец ознакомительного фрагмента.