Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 117
F. Hermansky, P. Pudlak. Albinism associated with hemorrhagic diathesis and unusual pigmented reticular cells in the bone marrow: report of two cases with histochemical studies. Blood, New York, 1959; 14: 162–169.
ГЕ́РСА СИНДРОМ (описан бельгийским биохимиком H. G. Hers; синоним – гликогеноз типа VI) – редкое наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта фермента фосфорилазы в печени, лейкоцитах, эритроцитах. В результате нарушено отщепление глюкозы от гликогена, что приводит к его накоплению в печеночной ткани, мышцах, сердце, лейкоцитах и гипогликемическим состояниям в условиях голодания. Основные проявления: гепатомегалия, задержка роста, кушингоидное лицо; при лабораторном обследовании – умеренная гипогликемия, гиперлипидемия, кетонемия. Интеллект сохранен, функция печени существенно не страдает. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое (в основном диетотерапия). Прогноз благоприятный, с возрастом выраженность симптоматики уменьшается.
H. G. Hers. Etudes enzymatiques sur fragments hépatiques: Applications à la classification des glycogénoses. Revue internationale d’hépatologie, 1959; 9: 35–55.
ГЕ́РСТМАННА СИНДРОМ (подробно описан австрийским неврологом и психиатром J. Gerstmann, 1887–1969, и немецким неврологом P. Schilder; синоним – синдром угловой извилины) – нарушение способности различать пальцы (пальцевая агнозия), правую и левую стороны в сочетании с нарушением письма («чистая» аграфия без следов алексии) и счета (акалькулия), невозможностью складывать фигуры из отдельных деталей (конструктивная апраксия). Возникает в результате поражения угловой извилины в теменной доле доминантного (левого у правшей) полушария головного мозга.
J. Gerstmann. Fingeragnosie: Eine umschriebene Störung der Orientierung am eigenen Körper. Wiener Klinische Wochenschrift, 1924; 37: 1010–1012.
P. Schilder. Fingeragnosie, Fingerapraxie, Fingeraphasie. Der Nervenarzt, 1931; 4: 625–629.
ГЕ́РСТМАННА – ШТРА́УССЛЕРА – ШЕ́ЙНКЕРА СИНДРОМ (описан австрийскими неврологами J. Gerstmann, E. Sträussler, 1872–1959, I. Scheinker) – наследственный вариант поражения головного мозга, связанный с накоплением патологического прионного белка в нервных и глиальных клетках с появлением в них микроскопических вакуолей, придающих ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид. Поэтому морфологический субстрат заболевания определяется как спонгиоформная энцефалопатия. Проявляется в среднем возрасте прогрессирующей мозжечковой атаксией, к которой присоединяются паркинсонизм, гиперкинезы, парезы, глухота, атрофия зрительного нерва. Летальный исход наступает в течение 5–7 лет. Большинство описанных случаев синдрома спорадические. Лечение симптоматическое.