Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - стр. 39

Проба с глюкагоном.

Глюкагон вводится в возрастных дозах. Пробы берутся через 30 мин 9 раз. Наивысшая секреция наблюдается на 120 – 180-й мин.

Соматолибериновая проба

Он вводится внутривенно, пробы берут каждые 15 мин. Пик СТГ наблюдается на 30 – 60-й мин.

Проба с галанином

Он вводится в возрастной дозе. Определение СТГ проводится 4 раза через 30 мин.

Чтобы подтвердить недостаточность секреции СТГ, используется не менее двух стимулирующих тестов.

Таблица №1

Дифференциально-диагностические данные при различных видах низкорослости

Гипофизарный нанизм дифференцируется от типичных генетических симптомов.

Прогерия (синдром Хатчинсона – Гилфорда) проявляется у детей к концу первого года жизни, когда выявляются задержка роста и прогрессирующая алопеция. Для детей с преждевременным старением характерны следующие симптомы:

1) большая голова с недоразвитой нижней челюстью;

2) маскообразное лицо с выраженным экзофтальмом, клювовидным носом;

3) узкая грудная клетка;

4) тонкая конечность с атрофией мышц;

5) ограничение подвижности в суставах;

6) отсутствие потовых и сальных желез;

7) позднее прорезывание зубов с аномальным разряжением;

8) отставание нервно-психического развития;

9) низкий уровень ИФР-1 при нормальной суточной секреции гормона роста;

10) увеличение суточной экскреции талу-роновой кислоты у детей до 10 – 20%.

Птицеголовые карлики (синдром Секкеля) имеют специфические черты, так как у них отмечается задержка роста во внутриутробном периоде. Специфические черты выражаются микроцефалией, низким расположением ушей, изменением пятого пальца, а также умственным недоразвитием.

При синдроме Прадера – Вилли появляется задержка роста с рождения, умственное недоразвитие, нарастание массы тела за счет ожирения, нарушение толерантности к углеводам. Данное заболевание характеризуется утратой парацентралярного района хромосомы 15.

При синдроме Лоуренса – Муна – Барде – Бидля определяются: низкий рост, гипогонадизм, дегенерация сетчатки пигментного характера, отставание в умственном развитии.

Ахондроплазия характеризуется:

1) диспропорциональным укорочением конечностей (плеч, бедер);

2) утолщением и укорочением пальцев;

3) поясничным лордозом;

4) круглой головой;

5) седловидным носом;

6) широкой переносицей;

7) рентгенологически выявляется дистрофия метафизов с бокаловидными участками разряжения костной ткани.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение

В раннем детском возрасте назначается заместительная терапия гормонами роста, она приближена к физиологическим условиям секреции соматотропина.