Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - стр. 38

При недостаточной выработке в гипофизе АКТГ будет отмечаться клиника аддисоновой болезни негипофизарного происхождения.

При гипофизарной недостаточности с нарушением синтеза можно наблюдать низкорослость в сочетании с нормальным половым развитием. Такие лица способны к деторождению.

Недостаточное выделение соматотропных гормонов гипофиза воздействует на половое развитие ребенка, у мальчиков половые органы меньше в размерах и не развиваются половые признаки, у лиц женского пола отсутствуют вторичные половые признаки.

При осмотре выявляются нормальные пропорции тела, а также недостаточное развитие подкожно-жирового слоя, задержка дифференцировки скелета, нарушение развития зубов, необычные черты лица с выступающим лбом, западающей переносицей, у многих детей формируется «кукольное лицо» с мелкими чертами лица.

Отмечается склонность к гипотонии.

У некоторых больных при синдроме Лорана развивается нечувствительность к гормону. Для данного синдрома характерны:

1) задержка роста с рождения;

2) задержка костного созревания;

3) частые приступы гипогликемического состояния в раннем детском возрасте;

4) множественные врожденные пороки развития в виде укорочения фаланг пальцев, катаракты, врожденных пороков сердца, расщепления верхней губы, вывиха тазобедренных суставов, голубых склер;

5) возможные пубертатные скачки роста.

Диагностика

Проводится анализ ростовых показателей по центильным таблицам, составляются кривые роста.

При рентгенографии выявляются задержка окостенения кистей и лучезапястных суставов.

При рентгенографии черепа турецкое седло часто сохраняет детскую форму стоячего овала или имеет широкую ювенильную спинку.

В диагностике гипофизарного нанизма помогают исследования гормона роста по показателям его выделения.

Наиболее информативным является определение уровня ИФР-1 и ИФР-2, а также соматосвязыващего протеина-3, показатели которых дают возможность выявить состояние периферической чувствительности.

Однако неоднократное исследование не является информативным, в связи с этим проводятся различные пробы, часто направленные на стимуляцию секреции гормонов роста.

После введения инсулина (0,1 ЕД на 1 кг массы тела) определяется уровень гликемии и СТГ (0, 30, 60, 90 и 120 мин). У здоровых детей в норме он выше 35 – 40 нг/мл, при недостаточной секреции гормона роста он не превышает 5 нг/мл.

Клофелиновая проба

После введения клофелина из расчета 0,15 мг/м^>2 определяется содержание СТГ через 30, 60, 90, 120 мин.

L-аргининовая проба

Аргинин вводится в возрастной дозе в виде 10%-ного раствора. Пробы СТГ производятся 3 раза через 30 мин.