Детский инсульт. Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией - стр. 18

4. Выраженная деформация: углообразование или перегиб между двумя сегментами ВСА с формированием петли под острым углом менее 30°, вызывающие локальный стеноз магистральной артерии (рис. 2 В);

5. Петлеобразование или узлообразование: избыточность длины ВСА, формирующая выраженную Sобразную извитость или кольцевую конфигурацию, при которой в процесс вовлечены более чем два сегмента ВСА, располагающихся в разных плоскостях (рис. 3 В) [264].

Рис. 3. Виды патологических деформаций по данным ЦАГ: А – С-образная извитость ВСА (указано стрелкой); Б – S-образная извитость ВСА (указано стрелкой); В – петля ВСА (указано стрелкой).

Другой важной характеристикой деформации является ее гемодинамическая значимость, которая определяется по степени прироста линейной скорости кровотока (ЛСК) в области деформации вследствие ее локального сужения, что отражает степень выраженности септальных стенозов и перекрута артерии без признаков дистальной гипоплазии и снижения объемного кровотока по деформированной артерии. Извитость рассматривается, как гемодинамически значимая при увеличении ЛСК в области деформации более 170 см/сек (умеренная значимость). Повышение ЛСК более 250 см/сек рассматривается как выраженная гемодинамическая значимость, а более 300—350 см/сек с наличием турбулентного шума – как грубая [26].

По литературным данным, прямой ход магистральных сосудов отмечен у 65—70% индивидуумов, сосудистые деформации – у 23—40%, в том числе, патологические гемодинамически значимые извитости – около 9—16% случаев. По данным J. Weibel и W. Fields (1965) С или Sобразный ход сосуда с удлинением, примерно, на 4 см встречается в два раза чаще с одной стороны, чем с двух сторон. Другие виды патологических деформаций выявляются одинаково часто, независимо от пола и возраста, при этом односторонние патологические деформации также встречаются в два раза чаще, чем двусторонние [14; 20]. Гемодинамически значимые патологические извитости служат причиной, как острых нарушений мозгового кровообращения, так и хронической цереброваскулярной недостаточности. В процессе роста ребенка возможно полное нивелирование патологической извитости ВСА, либо «выпрямление» артерии, что сопровождается восстановлением или улучшением кровотока и регрессом неврологических нарушений [14].

Болезнь моямоя – редкое заболевание [208], характеризующиеся прогрессирующим спонтанным стенозом или окклюзией супраклиноидного отдела ВСА (одной или обеих) на уровне сифона и начальных сегментов передней мозговой артерии (ПМА) и средней мозговой артерии (СМА) с последующим вовлечением ВББ. Характерно вторичное образование анастомотической капиллярной сети на основании мозга, которое напоминает при ангиографическом исследовании облачко дыма (рис. 4), что пояпонски звучит как моямоя. Это слово и стало официальным названием заболевания. В 40% случаях при болезни моямоя отмечается билатеральное поражение ВСА, при первоначальном вовлечении ВСА c одной стороны [233; 285]. Термин «синдром моямоя» чаще применяется для ангиографического описания патологии [266].