Все об аллергии. Полный справочник - стр. 79
Самой частой причиной инвалидизации больных являются кровоизлияния в суставы (локтевые, голеностопные, коленные, мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные и межпозвоночные). У детей старше 12 – 13 лет, у взрослых нередко развиваются иммунопатологические процессы, приводящие к хроническим синовитам и артритам. В мелких суставах артрит протекает по типу ревматоидного. Частые гемартрозы могут обусловливать уролитиаз с кальциевыми камнями. Кровоизлияние в сустав обычно возникает не сразу после травмы, а спустя некоторое время (час и более), когда начинают беспокоить острые боли в области сустава, он увеличивается в объеме, кожа над ними горячая на ощупь, блестящая. Положение конечности фиксорное. При повторных кровоизлияниях в один и тот же сустав в дальнейшем наблюдаются деструктивные и дистрофические изменения в окружающих костях и хрящах. После вливания больному антигемофильной плазмы достигается уменьшение болей через некоторое время. А вот нестероидные противовоспалительные средства в данном случае назначать недопустимо. У 10% больных гемофилией при повторных введениях антигемофильных факторов, к сожалению, возникают антитела к VIII и IX факторам, что приводит к утяжелению клиники и затруднению лечения таких пациентов.
В целях диагностики большое значение имеют результаты клинических и лабораторных исследований. В частности, при гемофилии отмечается уменьшение потребления протромбина и замедление свертывания крови (длительность свертывания венозной крови по Ли – Уайту составляет более 8 – 10 мин). Также в крови отмечается резкое снижение уровня VIII фактора. При гемофилии имеет место удлинение времени свертывания рекальцифицированной плазмы при добавлении имитаторов фосфолипидных мембран – кефалина и каолина при нормальной длительности протромбинового теста Квика. Эндотелиальные пробы щипка и жгута отрицательные, так как в генезе гемофилии отсутствуют сосудистые факторы, впрочем, как и пластиночные (пробы на резистентность капилляров также отрицательны, а число тромбоцитов соответствует норме).
При стертых формах гемофилии важно отдифференцировать болезнь Виллебранда (ангиогемофилию), ДВС– синдром, гемофилии В и С.
Гемофилия типа В обусловлена дефицитом фактора IX. Это болезнь Кристмаса. Встречается в 5 раз реже гемофилии А. Клиническая картина, лабораторные методы и подход к лечению аналогичны гемофилии А.
Гемофилия типа С развивается в связи с отсутствием Х фактора (болезнь Колера, в некоторых литературных источниках – болезнь Розенталя). Характеризуется легким течением. Встречается в 2 – 3% случаев гемофилии.