Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 9

АЛЕКСА́НДЕРА СИНДРОМ (описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков.

W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.

АЛЕКСА́НДРОВА СИМПТОМ (описан в 1896 хирургом Л. П. Александровым, 1857–1929) – ранний диагностический признак туберкулезного артрита: утолщение захватываемой пальцами кожной складки на поверхности пораженной конечности по сравнению с кожной складкой на другой конечности в симметричном месте; утолщение наблюдается на протяжении всей поверхности конечности, независимо от того, какой ее сустав поражен, и всегда указывает на то, что процесс перешел на суставную сумку; при изолированных костных очагах симптом не выявляется; утолщение сохраняется и после стихания процесса.

АЛЕКСЕ́ЕВА – ШРА́ММА СИМПТОМ (описан урологами – отечественным С. М. Алексеевым, 1886–1936, и немецким начала ХХ в. С. Schramm) – признак энуреза, определяемый при цистоскопии: зияние внутреннего сфинктера мочевого пузыря, видимое при выдвижении клюва цистоскопа по направлению к шейке мочевого пузыря; обусловлен поражением боковых рогов II – III поясничных сегментов спинного мозга и их нервных связей с внутренним сфинктером мочевого пузыря, имеющим симпатическую иннервацию.

АЛИБЕ́РА КЕЛОИД (описан французским дерматологом J. L. Alibert, 1768–1837; синонимы – ложный келоид, посттравматический келоид) – плотное разрастание соединительной ткани кожи, напоминающее опухоль (дерматофиброму): через 3–4 недели после травмы образовавшийся рубец начинает утолщаться, принимать форму красноватой плоской пластинки, которая в свою очередь может увеличиваться и принимать причудливые очертания; наблюдается локальная болезненность; на ранних стадиях дифференцировать ложный и истинный келоид практически невозможно; диагноз устанавливают на основе данных биопсии кожи. Наблюдается преимущественно у представителей африканской расы, чаще у женщин (нередко во время беременности). Во многих случаях наступает спонтанная регрессия.

Страница 9