Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 88

ВЕ́ГНЕРА ОСТЕОХОНДРИТ (описан немецким патологом F. R. G. Wegner, 1843–1917) – остеохондрит у детей раннего возраста при врожденном сифилисе; поражает чаще дистальные эпифизы бедренных и лучевых костей, а также проксимальные эпифизы большеберцовых костей. При рентгенологическом исследовании на первой стадии выявляют утолщение полосы обызвествления пораженных эпифизов, на второй стадии в метафизе появляется полоса просветления, обусловленная грануляциями, на третьей – возникают патологические переломы. Отделение эпифиза от метафиза, лежит в основе болезни Парро.

F. R. G. Wegner. Über hereditäre Knochensyphilis bei jungen Kindern. [Virchows] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, 1870; 50 (3): 305–322.

ВЕ́ЙЕРСА СИНДРОМ (описан немецким педиатром H. Weyers, 1920–1986; синонимы – инфантильная хлородентия, зеленые зубы) – зеленоватое окрашивание молочных зубов, обусловленное различными гемолитическими синдромами у детей. Типичное расположение пигмента зависит от времени начала развития синдрома; характерны расстройства развития эмали, изменение формы и поверхности зубов («угольные зубы»); неэффективность воздействия на отложенный пигмент заменных переливаний крови. Гистологически выявляются резко очерченные линии дентина и удвоение «родовой» линии эмали молочных зубов, что и обусловливает их зеленоватую окраску.

H. Weyers. [Development of green teeth (chlorodontia) in children with icterus gravis.] Kinderärztliche Praxis, 1956; 24: 289–293.

ВЕ́ЙЛЯ СИНДРОМ – см. Васильева – Вейля синдром.

ВЕ́ЙЛЯ – МАРЧЕЗА́НИ СИНДРОМ (описан офтальмологами – французским G. Weill, 1866–1952, и немецким O. Marchesani, 1900–1952; синонимы – врожденная мезодермальная дизморфодистрофия, синдром сферофакии – брахиморфии) – наследственное заболевание: пропорционально низкий рост за счет укорочения туловища и конечностей, брахидактилия (короткопалость), тугоподвижность суставов; брахицефалия – укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается, мелкие орбиты, микрогнатия (малые размеры верхней челюсти), узкое нёбо; шаровидная форма хрусталика (сферофакия), сопровождающаяся микрофакией – уменьшением размеров хрусталика, в результате чего при попадании такого хрусталика в зрачковое отверстие происходит его вывих в переднюю камеру, приводящий к глаукоме; миопия, слепота. Типы наследования – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

G. Weill. Ectopie des cristallins et malformations générales. Annales d’oculistique, Paris, 1932; 169: 21–44.

Страница 88