Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 83
(описан шведским терапевтом J. G. Waldenström, 1877–1972; синоним – макроглобулинемия) – заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов: злокачественное разрастание плазматических клеток, продуцирующих макроглобулины (белки класса иммуноглобулинов с высокой молекулярной массой). Проявления во многом обусловлены повышением вязкости крови: слабость, головная боль, кровоточивость кожи и слизистых оболочек, гепатоспленомегалия, умеренное увеличение лимфатических узлов, снижение зрения. Диагноз подтверждают при лабораторном исследовании, выявляющем повышенное количество макроглобулинов. Лечение – химиотерапия, при повышенной вязкости крови – плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).
J. G. Waldenström. Incipient myelomatosis or «essential» hypergloulinemia with fibrinogenopenia – a new syndrome? Acta Medica Scandinavica, Stockholm, 1944; 117: 216–247.
ВА́ЛЬТЕР-БЮ́ЭЛЯ СИНДРОМЫ (описаны в 1949, 1951 немецким психиатром H. Walter-Buel) – вариант органического психосиндрома (ухудшение памяти, оглушенность сознания, дезоринтировка в окружающей среде и др.). Характерны для поражения головного мозга (опухоли, тяжелые интоксикации).
ВА́ЛЯ СИМПТОМЫ – описаны хирургом Э. Валем (1833–1890).
1. Возможный признак кишечной непроходимости: относительно устойчивое, фиксированное асимметричное вздутие живота, заметное на глаз, определяемое на ощупь и дающее звонкий тимпанит при перкуссии, а иногда шум плеска.
2. Диагностический признак повреждения артерии при отсутствии наружного кровотечения: синхронный с пульсом шум над кровеносным сосудом.
ВАН БО́ГАРТА ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ – см. Давсона энцефалит.
ВАН БО́ГАРТА СИНДРОМ (описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания.
L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cérébrale de la cholestérinose généralisée (type particulier de lipidose à cholestérine). Paris, 1937.