Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 69
R. Bright. Cases and observation, illustrative of renal disease accompanied with the secretion of albuminous urine. Guy’s Hospital Reports, London, 1836; 1: 338–400.
БРА́ТЦА – ЛЕ́ЙБУШЕРА АФФЕКТ-ЭПИЛЕПСИЯ (описана немецкими психиатрами E. Bratz, P. Leubuscher) – психогенные эпилептиформные припадки у лиц с психопатией или органической патологией головного мозга (атеросклероз). Не приводит к развитию слабоумия.
E. Bratz. Die affektepileptischen Anfaelle der Neuropathen und Psychopathen. Mschr. Psychiatr., 1911; 29: 45, 162.
БРА́УНА – ВИАЛЕ́ТТО – ВАН ЛЭ́РЕ СИНДРОМ (описан американским нейрохирургом C. H. Brown, итальянским врачом E. Vialetto и J. Van Laere; синоним – бульбоспинальная амиотрофия с глухотой) – наследственное заболевание, характеризующееся двусторонним снижением слуха и разнообразными расстройствами, связанными с поражением ядер VII, IX и XII пар черепных нервов. Манифестирует в первом или, чаще, втором десятилетии жизни дисфагией, нарушениями подвижности и фасцикуляции языка, слабостью мимических мышц; по мере прогрессирования заболевания возникает двусторонняя нейросенсорная глухота, слабость и гипотония мышц шеи, рук, нарушения дыхания. На электромиограмме определяют признаки денервации и отсутствие стволовых вызванных потенциалов. Течение заболевания прогрессирующее, смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания. Тип наследования – аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный; половина описанных случаев – спорадические. Лечение симптоматическое.
C. H. Brown. Infantile amyotrophic lateral sclerosis of the family type. The Journal of nervous and mental disease, 1894; 21: 707–716.
E. Vialetto. Contibuto alla forma ereditaria della paralisi bulbare progressiva. Rivista sperimentale di freniatria, 1936; 40: 1–24.
J. Van Laere. Paralysie bulbopontine chronique progressive familial avec surdite: un cas de syndrome de Klippel-Trenaunay das la meme fratrie (problems diagnostiques et genetiques). Revue neurologique, Paris, 1966; 115: 289–295.
БРАХМА́ННА – ДЕ ЛА́НГЕ СИНДРОМ – см. Корнелии де Ланге синдром.
БРЕ́ЙГЕЛЯ СИНДРОМ (по имени нидерландского художника P. Brueghel de Oude, 1525–1569; Мейжа синдром, по имени французского врача H. Meige, 1866–1940; синонимы – краниальная дистония, лицевой параспазм) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся дистоническими гиперкинезами в мышцах лица. Дебютирует поражением круговой мышцы глаза с учащенным миганием, сужением глазных щелей, затем – периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз; впоследствии вовлекаются пероральные и жевательные мышцы с насильственными гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта, жующими движениями, высовыванием языка; возможно сочетание со спастической кривошеей, спастической дистонией и писчим спазмом; часто наблюдается тремор пальцев рук; отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы; гиперкинез может почти полностью исчезать во время сна, после приема алкоголя, в положении лежа, при закрывании одного глаза. Течение прогрессирующее, обычно со стабилизацией через несколько лет. В тяжелых случаях затруднены прием пищи, речь, зрение. Чаще наблюдается в возрасте 40–50 лет. В части случаев, имеющих семейный характер, установлен генетический дефект. Для уменьшения гиперкинеза прибегают к миорелаксантам, бензодиазепинам, холинолитикам, нейролептикам, введению в мышцы препарата ботулинического токсина. Термин предложен британским врачом С. D. Marsden, обратившим внимание на патологическое выражение лиц, изображенных на картинах П. Брейгеля-старшего «Триумф смерти» и «Детские игры».