Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 58

E. G. Biglieri, M. A. Herron, N. Brust. 17-Hydroxylation deficiency in man. The Journal of clinical investigation, 1966; 45(12): 1946–1954.

БИ́КЕРСТАФА ЭНЦЕФАЛИТ (описан как мезэнцефалит и ромбэнцефалит британским неврологом E. R. Bickerstaff, род. в 1920) – воспалительное поражение ствола мозга, проявляющееся угнетением сознания, головной болью, глазодвигательными нарушениями. Обычно не сопровождается угнетением дыхания или сердечно-сосудистой деятельности.

E. R. Bickerstaff, R. C. P. Cloake. Mesencephalitis and rhombencephalitis. British Medical Journal, London, 1951; 2: 77–81.

БИ́КСЛЕРА СИНДРОМ (описан американским генетиком D. Bixler, род. в 1929; синонимы – проводящая глухота, гипертелоризм, микротия, лицевые расщелины; НМС-синдром) – наследственное заболевание. Основные клинические проявления: гипертелоризм (широко расставленные глаза), микротия (уменьшение размеров ушной раковины), атрезия наружного слухового прохода, глухота, расщелина губы и нёба, как правило односторонняя, микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), кожная синдактилия II – III пальцев (межпальцевые кожные перепонки), укорочение V пальцев, микрогения (уменьшение размеров нижней челюсти). Дополнительные признаки: микростомия (уменьшение размеров рта), раздвоенный кончик носа, эктопия почек, врожденные пороки сердца, искривления позвоночника, отставание в росте и массе тела. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

D. Bixler, J. C. Christian, R. J. Gorlin. Hypertelorism, microtia and facial clefting: a new inherited syndrome. Birth defects original article series. American journal of diseases of children, 1969; 118: 495–500.

БИ́ЛСА СИНДРОМ (описан американским хирургом-ортопедом R. K. Beals, род. в 1931; синоним – врожденная контрактурная арахнодактилия) – комплекс наследственных аномалий: арахнодактилия («паукообразные» пальцы – узкая длинная ладонь с длинными пальцами), сгибательные контрактуры главным образом пальцев рук, аномальная форма (ротация) ушных раковин; нередко – кифосколиоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка; иногда – аномалии глаз, сердечно-сосудистой системы. Тип наследования – аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью. Лечение симптоматическое.

R. K. Beals, F. Hecht. Congenital contractural arachnodactyly. A heritable disorder of connective tissue. Journal of Bone and Joint Surgery, Boston, 1971; 53-A: 987–993.

БИ́НА СИНДРОМ (описан американским гематологом W. B. Bean, 1909–1989) – вариант синдрома голубых невусов: врожденные множественные кавернозные гемангиомы кожи и желудочно-кишечного тракта. На коже выявляют синюшно-фиолетовые узлы («винные пятна»), мягкие и безболезненные; гемангиомы в тонкой кишке обусловливают кишечные кровотечения. Типична вторичная постгеморрагическая анемия. Возможно аутосомно-доминантное наследование. Лечение хирургическое.

Страница 58