Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 51

C. Sternberg. Ueber eine eigenartige, unter dem Bilde der Pseudoleukämie verlaufende Tuberkulose des lumphatischen Apparates. Zeitschrift für Heilkunde, Prague, 1898; 19: 21–90.

БЕРЖЕ́ СИНДРОМ (выделен как самостоятельная клиническая форма французскими нефрологами J. Berger и N. Hinglais; синоним – IgA-гломерулонефрит) – гематурическая форма гломерулонефрита, отличающаяся отложением в почечных клубочках иммунных комплексов с участием иммуноглобулина А (IgA). Чаще болеют мужчины в возрасте 20–40 лет. Может развиваться при циррозе печени, целиакии, болезни Крона, аденокарциноме желудка, толстой кишки, синдроме Шегрена и др., однако в большинстве случаев причина заболевания остается неизвестной. Обычно через 1–2 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения возникает макрогематурия, продолжающаяся 2–5 дней; в дальнейшем возможны рецидивы макрогематурии на фоне острых респираторных заболеваний. В сыворотке крови выявляют повышенный уровень IgA и высокие титры IgA-содержащих комплексов, в биоптатах почки – диффузные мезангиальные отложения. Синдром нередко рассматривают как моноорганную форму геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха), поскольку по морфологической картине эти заболевания не различаются. Течение обычно доброкачественное, однако у некоторых больных развивается нефротический синдром, артериальная гипертензия, почечная недостаточность. Для лечения используют дипиридамол, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента; обсуждается целесообразность применения при протеинурии рыбьего жира, глюкокортикоидов, цитостатиков.

J. Berger, N. Hinglais. Les dépôts intercapillaires d’IgA-IgG. Journal d’urologie et de nephrologie, Paris, 1968; 74: 694–695.

БЕ́РИ-БЕ́РИ (сингальское beri – слабость) – авитаминоз, обусловленный недостатком витамина В>1 (тиамина) в пище (например, при преимущественном питании полированным рисом в странах Азии), нарушением его всасывания при заболеваниях кишечника и др. Проявления: поражение нервной системы (полиневрит, нарушения сознания и др.), сердечно-сосудистые расстройства (коллапс или артериальная гипертензия, тахикардия, отеки). Лечение – внутримышечное введение витамина В>1.

БЕ́РКИТТА ЛИМФОМА (описана шотландским врачом D. P. Burkitt, 1911–1993; синонимы – африканская лимфома, лимфосаркома верхней челюсти, нелейкемическая лимфома) – злокачественная лимфоидная опухоль, локализующаяся вне лимфатических узлов (почки, яичники, верхняя челюсть, надпочечники, поджелудочная железа, печень, щитовидная железа, селезенка, тонкая кишка, желудок и др.). Индуцируется возбудителем инфекционного мононуклеоза вирусом Эпстайна – Барр. В 1964 в образцах опухоли, присланной работавшим в Уганде Д. Беркиттом, М. Э. Эпстайн (M. A. Epstein, pод. в 1921) и его сотрудница И. Барр (I. M. Barr, род. в 1932) обнаружили при электронной микроскопии неизвестный вирус. В дальнейшем было доказано, что новый вирус является возбудителем инфекционного мононуклеоза, назофарингеальной карциномы, β-клеточной лимфомы и саркомы Беркитта, широко распространенной среди детей в эндемичных по малярии странах Центральной и Южной Африки. Возникновение опухоли обусловлено свойством вируса вызывать неконтролируемую пролиферацию В-лимфоцитов, что при наличии кофактора (малярия, иммунодефицит, СПИД) приводит к злокачественной трансформации В-лимфоцитов. Заболевание начинается остро, с появления опухолевого узла, затем наступает быстрая генерализация процесса. Развитие опухолей верхней и нижней челюстей сопровождается разрушением зубных альвеол, выпадением зубов, деформацией лица, нарушением дыхания, дисфагией, разрушением костей носа. Быстрый рост опухолей сопровождается появлением разнообразных компрессионных симптомов; особенно опасны опухолевые разрастания в оболочках или веществе головного и спинного мозга. В отличие от других опухолей лимфатической ткани, периферические лимфатические узлы и селезенка не поражаются. Для уточнения диагноза проводят цитогенетический анализ, выявляющий транслокацию t(8; 14)(q24; q32) и ее варианты или перестройку С-myc. Поддается химиотерапии.

Страница 51