Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 49
БЕНЬЕ́ – ТЕННЕССО́НА СИНДРОМ (описана E. Besnier и французским врачом H. Tennesson, 1836–1913; синонимы – ознобленная волчанка, ознобленный саркоид, узловатый туберкулез, люпоидный туберкулез, ангиолюпоид, эпителиоидноклеточный гранулематоз) – редкая разновидность саркоидоза кожи: на коже век, щек, носа, ушных раковин, реже кистей и стоп появляются болезненные, плотные, фиолетово-красного цвета, холодные на ощупь узлы и бляшки с гладкой напряженной подушкообразной поверхностью; на пальцах кистей могут наблюдаться веретенообразные вздутия фиолетового цвета; на некоторых узлах возможны телеангиэктазии, поверхностные, легко заживающие изъязвления, лихеноидные и буллезные высыпания; на месте поражения наблюдается атрофия кожи; возможно поражение слизистой оболочки полости рта, носа, а также легких, селезенки, лимфатических узлов, мышц, суставов.
E. Besnier. Lupus pernio de la face; synovites fongueuses (scrofulo-tuberculeuses) symétriques des extrémités superieures. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1889; 2 ser., 10: 333–336.
H. Tennesson, C. E. Quinquaud. Lupus pernio. Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie, Paris, 1892; 3: 142–144.
БЕ́РА ДИСТРОФИЯ (описана немецким офтальмологом С. Behr, 1874–1943) – наследственная детская атрофия зрительного нерва. Манифестирует в интервале от 1 до 9 лет и в дальнейшем не прогрессирует. Проявления: снижение остроты зрения на оба глаза, относительная или абсолютная центральная скотома (выпадение участка поля зрения), очаги круглой или овальной формы желтовато-розового цвета в макулярной области при офтальмоскопии, нарушение восприятия цвета по типу протаномалии (ослабление восприятия красного цвета) или дейтераномалии (ослабление восприятия зеленого цвета), реже тританопии (полное отсутствие восприятия синего цвета), двустороннее поражение роговицы, маятникообразный нистагм, страбизм; признаки поражения пирамидного пути – повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, мозжечковые расстройства в виде нарушения координации движений и легкой степени атаксии; дисметрия, функциональные расстройства сфинктера мочевого пузыря, умеренная умственная отсталость. Типы наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.
C. Behr. Die komplizierte, hereditär-familiäre Optikusatrophie des Kindesalters: ein bisher nicht beschriebener Symptomkompleks. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1909, 47: 138–160.
БЕРАРДИНЕ́ЛЛИ СИНДРОМ (синдром Берардинелли – Сейпа, описан аргентинским эндокринологом W. Berardinelli, 1903–1956, норвежским педиатром M. Seip; синонимы – врожденная тотальная липодистрофия; тотальная липодистрофия и акромегалоидный гигантизм; врожденный липоатрофический диабет) – наследственное заболевание: тотальное отсутствие подкожно-жирового слоя, большие кисти и стопы, повышенное оволосение лица, шеи, конечностей, густые курчавые волосы на голове, гиперпигментация шеи и подмышечных впадин, оттопыренные ушные раковины, гиперплазия миндалин, увеличение полового члена (клитора), внутренних органов (гепатоспленомегалия, нефромегалия, реже – кардиомегалия). У взрослых выявляют инсулинорезистентный сахарный диабет без кетоацидоза. При рентгенографии кисти костный возраст опережает паспортный. В крови снижены показатели гормона роста, инсулина, триглицеридов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.