Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 37
J. Z. Laurence, R. C. Moon. Four cases of «retinitis pigmentosa» occurring in the same family and accompanied by general imperfections of development. Ophthalmic Review, London, 1866; 2: 32–41.
G. Bardet. Sur un syndrome d’obesite infantile avec polydactylie et retinite pigmentaire (contribution a l’etude des formes cliniques de l’obesite hypophysaire). Thesis; Paris, 1920; Note: No 479.
A. Biedl. Ein Geschwisterpaar mit adiposogenitaler Dystrophie. Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1922; 48: 1630.
БАРЖО́НА – ЛЕСТРАДЕ́ – ЛАБО́ЖА СИНДРОМ (описан французскими терапевтами P. Barjon, род. в 1927, H. Lestradet, род. в 1921, и неврологом R. Labauge) – наследственное заболевание: сахарный диабет 1-го типа (как правило, нетяжелого или среднетяжелого течения), двусторонняя прогрессирующая тугоухость, связанная с аномалиями развития внутреннего уха, атрофия зрительного нерва, дальтонизм. Тип наследования – аутосомно-рецессивный (однако не исключается возможность аутосомно-доминантного типа наследования). Проводят инсулинотерапию.
P. Barjon, H. Lestradet, R. Labauge. [Primary optic atrophy and neurogenic deafness in juvenile diabetes.] La Presse médicale, 1964; 72: 983–986.
БАРКАГА́НА – ЕГО́РОВОЙ СИНДРОМ (описан в 1969 З. С. Баркаганом и Л. П. Егоровой; синоним – вторичный ревматоидный синдром) – поражение суставов у больных гемофилией. Манифестирует в возрасте 10–14 лет. Проявления – хронический воспалительный процесс (часто – симметричный) в мелких суставах кистей и стоп без предшествовавших кровоизлияний в них, с последующей их деформацией и дефигурацией, постоянная боль в крупных суставах, не связанная со свежими кровоизлияниями, но нередко усиливающаяся после инъекций криопреципитата и трансфузий плазмы, утренняя скованность, прогрессирующее суставное поражение, не связанное с гемартрозами, лабораторные признаки воспалительного процесса. Рентгенологически выявляют признаки ревматоидного артрита: расширение, а затем сужение суставных щелей межфаланговых суставов, эпифизарный остеопороз, узурация суставных поверхностей.
БА́РЛОУ СИНДРОМ (Меллера – Барлоу болезнь, Чидла – Меллера – Барлоу болезнь, описан немецким хирургом J. O. L. Moeller, 1819–1887, а затем британскими терапевтами W. B. Cheadle, T. Barlow, 1845–1945; синонимы – детский скорбут, рахит геморрагический, цинга детская) – недостаточность витамина С (аскорбиновой кислоты) у детей в возрасте 6–12 месяцев. Характеризуется нарушениями обмена веществ и синтеза элементов соединительной ткани, в том числе коллагена. Первые проявления – слабость, раздражительность, плохое настроение, плохой аппетит, потеря веса, одышка, мышечно-суставные боли; затем появляются кровянистый насморк, опухание и кровоточивость десен, их болезненность при жевании, гематурия, мелена, кровоизлияния в кожу (петехии, экхимозы), внутренние органы, кости, связки, мышцы, суставы, кости с появлением припухлости конечности и резкой болезненности при движениях и пальпации. Повышена тактильная чувствительность, наблюдаются псевдопараличи; пастозность или отечность и типичный «лягушачий вид» нижних конечностей; расширение эпифизарных хрящей ребер (скорбутная «лестничная» грудь, цинготные «четки», очень болезненные); боль усиливается при дыхании, из-за чего оно становится поверхностным. Рентгенологически отмечают расширения в 2–3 раза зон предварительного обызвествления в центре кости; общий остеопороз; поднадкостничные кровоизлияния в виде узких полос периостальных обызвествленных наложений, располагающихся симметрично вокруг кости; линия эпифизарного хряща исчезает вследствие сближения ядер окостенения эпифиза и метафиза, которые разделяются лишь зоной обломков; трещины, неполные и полные переломы костей; может наблюдаться деформация позвонков по типу «рыбьих» в сочетании с остеопорозом. Рентгенологические изменения костей сохраняются в течение длительного времени после излечения. Лечение: аскорбиновая кислота в дозах, превышающих в 5–10 раз суточную потребность в этом витамине у здоровых лиц; симптоматические средства; терапия осложнений.