Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 18

G. Anton. Über die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen des Gehirns durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit. Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1899; 32: 86–127.

J. Babinski. Contribution a l’étude des troubles mentaux dans l’hémiplégie organique (anosognosie). Revue Neurologique, 1914; 27: 845–848.

АНТО́НОВ ОГОНЬ (по имени святого Антония – египетского монаха, жившего в III – IV вв., к мощам которого прикладывались на Руси больные, страдавшие омертвением пальцев ног) – влажная, гнилостная, анаэробная гангрена конечностей с выраженным отеком, неприятным, гнилостным запахом, тяжелой интоксикацией, быстрым распространением процесса на здоровые ткани с их последующим омертвением. Может сопровождаться анаэробным сепсисом (септицемией); гангренозный процесс нередко заканчивается смертью больного. Лечение хирургическое: проводят «лампасные» разрезы пораженных тканей, назначают местное дегидратационное и антисептическое лечение, общую дезинтоксикационную и антибактериальную терапию.

АПЕ́РА СИНДРОМ (описан французским педиатром E. Apert, 1868–1940; синоним – акроцефалосиндактилия, тип I) – наследственное патологическое состояние: коронарный синостоз (преждевременное закрытие венечных швов черепа), в результате чего свод черепа становится высоким, широким и коротким – акроцефалия («башенный череп»); гипоплазия клиновидной и решетчатой костей, плоский лоб, гипертелоризм (широко расставленные глаза), антимонголоидный разрез глаз (наружные углы глаз располагаются ниже внутренних), экзофтальм (смещение глазного яблока вперед за пределы глазницы с расширением глазной щели), запавшая переносица, прогнатия (выдвинутое положение верхней челюсти); полное сращение II – V пальцев кистей и стоп (синдактилия), короткие, толстые I пальцы. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, в том числе пренатально (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение хирургическое.

E. Apert. De l’acrocéphalosyndactylie. Bulletins et mémoires de la Société medicale des hôpitaux de Paris, 1906; 23: 1310.

АПЕ́РА – ГАЛЛЕ́ СИНДРОМ (описан французскими врачами Е. Apert и A. Gallais; синонимы – врожденная гиперплазия коры надпочечников, адреногенитальный синдром) – группа наследственных заболеваний, обусловленных различными дефектами стероидогенеза. Следствием этого является гиперсекреция гормонов коры надпочечников, которые превращаются в периферических тканях в тестостерон, оказывающий андрогенное действие. При адреногенитальном синдроме с потерей соли или без нее (дефицит 21-гидроксилазы) избыточная продукция андрогенов вызывает явления вирилизации у девочек внутриутробно (женский псевдогермафродитизм), при рождении наружные половые органы напоминают мужские (маскулинизация). Степень маскулинизации различна: от умеренной гипертрофии клитора до полного сращения губо-мошоночных складок и формирования мошонки, предстательной железы, полового члена с отверстием мочеиспускательного канала. Внутренние половые органы не изменены. Хромосомный набор нормальный женский – 46,ХХ. У мальчиков отмечается преждевременное половое развитие по изосексуальному типу, преждевременное закрытие зон роста эпифизов, приводящее к нанизму (низкому росту). При стрессовых ситуациях могут развиться симптомы надпочечниковой недостаточности. Кариотип нормальный мужской – 46,XY.

Страница 18