Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 104
Лечение симптоматическое. Смерть наступает на первом году жизни (обычно в 6-месячном возрасте).
M. Wolman, V. V. Sterk, S. Gatt, M. Frenkel. Primary familial xanthomatosis with involvement and calcification of the adrenals. Report of two more cases in siblings of a previously described infant. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1961; 28: 742–757.
ВО́ЛЬФА – ПА́РКИНСОНА – УА́ЙТА СИНДРОМ (синдром WPW, по именам описавших его кардиологов – американских L. Wolff, 1898–1972, и P. D. White, 1886–1973, и британского John Parkinsone, 1885–1976; синоним – синдром преждевременного возбуждения желудочков) – клинико-электрокардиографический синдром: типичные изменения на ЭКГ (укорочение интервала, характеризующего предсердно-желудочковое проведение, и появление аномальной дельта-волны в начале желудочкового комплекса) и приступы тахикардии (наджелудочковой, мерцания, трепетания предсердий и др.). Обусловлен врожденными особенностями проводящей системы сердца – наличием дополнительных путей проведения от предсердий к желудочкам, минуя предсердно-желудочковый узел (предполагается аутосомно-доминантный тип наследования). Может быть стойким и нестойким (исчезает при учащении сердечного ритма). При отсутствии приступов тахикардии клинически не проявляется, выявляется только при электрокардиографическом исследовании. При необходимости диагноз уточняют с помощью специального электрофизиологического исследования. Лечение необходимо только при развитии нарушений ритма, применяют антиаритмические средства, например кордарон (верапамил и дигоксин противопоказаны); при неэффективности консервативного лечения и рецидивировании нарушений сердечного ритма возможно хирургическое разрушение дополнительных путей проведения от предсердий к желудочкам.
L. Wolff, J. Parkinson, P. D. White. Bundlebranch block with short P – R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. American Heart Journal, St. Louis, 1930; 5: 685.
ВО́ЛЬФА – ХИРШХО́РНА СИНДРОМ (одновременно описан генетиками – немецким U. Wolf, род. в 1933, и американским K. Hirscrnohh, род. в 1926; синоним – хромосомы 4р-синдром) – наследственное заболевание, обусловленное делецией короткого плеча хромосомы 4. Проявления: задержка физического развития; микроцефалия; асимметричный череп; широко расставленные глаза, эпикант, крупные, низко расположенные, оттопыренные ушные раковины, вертикальные складки кожи впереди ушных раковин, клювовидный нос с выступающей переносицей, короткий фильтр (расстояние от нижней носовой точки до красной каймы верхней губы), маленький рот с опущенными углами, недоразвитие верхней челюсти, расщелины губы и (или) нёба, гемангиомы кожи лица; косоглазие, экзофтальм, колобома радужной оболочки, микрофтальмия, катаракта; гипотония мышц, судорожные припадки; косолапость, деформации стоп, флексорное положение кистей; гипоспадия и крипторхизм; врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок и др.), почек (агенезия, гипоплазия, гидронефроз, поликистоз, тазовая дистопия). Ведущий клинический симптом – резкая задержка психомоторного развития. Диагноз подтверждают при цитогенетическом исследовании. Лечение симптоматическое.