Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 100
ВИ́ЛЬСОНА – КОНОВА́ЛОВА СИНДРОМ – см. Вестфаля – Вильсона – Коновалова синдром.
ВИ́ЛЬЯМСА СИМПТОМ – эпонимическое название двух симптомов, названных по имени британского врача Ch. J. В. Williams, (1805–1889).
1. Признак адгезивного перикардита: уменьшение экскурсии легких и амплитуды дыхательных движений передней стенки грудной клетки.
2. Признак значительного плеврального выпота: тимпанический перкуторный звук (иногда с оттенком звучания «треснувшего горшка») под ключицей, лучше проявляющийся при открывании больным рта.
ВИ́ЛЬЯМСА СИНДРОМ (описан новозеландским врачом J. C. P. Williams; синонимы – синдром идиопатической инфантильной гиперкальциемии, синдром «лица эльфа») – наследственное заболевание, проявляющееся умственной отсталостью и множественными аномалиями развития. Характерны пренатальная гипотрофия (средний вес при рождении 2700 г); низкий рост; черты лица, полностью формирующиеся к 4 годам, – отечность век, эпикант, короткий нос, открытые вперед ноздри, широкая верхняя челюсть, полные щеки, недоразвитие нижней челюсти, открытый рот, оттопыренные ушные раковины, звездчатый рисунок радужных оболочек; врожденные пороки сердца (надклапанный стеноз аорты, дефекты сердечных перегородок); психические нарушения и умственная отсталость. В возрасте 8–18 месяцев часто выявляется гиперкальциемия, приводящая к гипотонии и запорам. Заболевание течет прогредиентно – с возрастом прогрессируют патология сердца, кифосколиоз, лордоз, ограничение движений в суставах. Цитогенетическое исследование в ряде случаев выявляет микроделецию локуса q11 хромосомы 7. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
J. C. P. Williams, B. G. Barratt-Boyes, J. B. Lowe. Supravalvular aortic stenosis. Circulation, Dallas, Texas, 1961; 24: 1311.
ВИ́ЛЬЯМСА – КЕ́МПБЕЛЛА СИНДРОМ (описан австралийскими врачами H. Williams и P. Campbell) – порок развития: врожденное недоразвитие бронхиальных хрящей с нарушением вентиляции, бронхиальной обструкцией, развитием тяжелого хронического бронхита и генерализованных баллонных бронхоэктазов. Клинические симптомы появляются в раннем детском возрасте, нередко – после респираторной инфекции: одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, боль в груди при глубоком вдохе. Отмечаются задержка физического развития, деформация грудной клетки с горбовидным выбуханием в области грудины, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол», коробочный звук, жесткое или ослабленное дыхание, удлиненный свистящий выдох, влажные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких; вздутие легочной ткани и усиление сосудистого рисунка при рентгенологическом исследовании; вентиляционные нарушения функции внешнего дыхания обструктивного типа. При бронхографии обнаруживают двусторонние распространенные мешотчатые бронхоэктазы. Возможен спонтанный пневмоторакс. У части больных развивается легочная гипертензиия и формируется легочное сердце. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование, заболевание чаще встречается у мужчин. Лечение: профилактика и купирование обострений гнойного бронхита (антибактериальные, муколитические средства, дыхательная гимнастика, массаж, лечебная физкультура).