Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом - стр. 21
Рис. 5. Изменения в распределении ОФВ1 среди подростков в Регистре пациентов фонда CF США, 1995–2010. Левая панель: Распределение % расчетного показателя ОФВ1 среди 12- и 13-летних пациентов. Правая панель: Распределение % расчетного показателя ОФВ1 среди 16- и 17-летних пациентов. Линии представляют собой простые линейные регрессии долей пациентов в каждой категории ОФВ1 против времени, для которых приведены коэффициенты корреляции (R2) и значения р.
Рис. 6. Назначения ингаляционных антибиотиков, ингаляционных кортикостероидов и дорназы альфа среди пациентов в возрасте 13–17 лет, наблюдаемых в эпидемиологическом исследовании Регистра муковисцидоза для 1995, 2000 и 2005 г.[119].
Рис. 7А
Рис. 7В
Рис. 7С
Эксплантат печени 13-летнего мальчика с муковисцидозом. (Рис. 7А) Общий вид в малом масштабе, показывающий макронодулярную капсулу печени. В глубоких отделах печени видны стадии изменения фиброза от перипортального фиброза до полного цирроза. (Рис. 7В) Изображение в увеличенном масштабе (исходное увеличение х100) показывает фокальный билиарный цирроз с фиброзными перегородками, связывающими портальные области, и окружающие регенеративные узелки гепатоцитов. Расширенные портальные области демонстрируют пролиферацию желчных протоков, вторичную по отношению к закупорке желчных протоков. (Рис. 7С) Изображение в увеличенном масштабе (исходное увеличение х100), показывает более раннюю стадию фиброза, еще не цирротическую. Имеется фиброзное портальное расширение с перипортальными фиброзными перегородками и периодические портальные тракты без регенеративных узелков. Окрашивание трихром по Массону: красный = гепатоциты, зеленый = коллаген. Любезно предоставлены Dr Amanda Charlton, Children's Hospital at Westmead (Сидней, Австралия).
Рис. 8. Обзор лечения обусловленного муковисцидозом заболевания печени (CFLD). * Цирроз и портальная гипертензия.
Рис. 9. Индивидуальный профиль выборки для подростков, завершивших измерение Знаний о лечении заболевания (KDM; от англ. Knowledge of Disease Management).
Рис. 10. Пять компонентов Интерактивной модели персонализированного и совместного лечения (IMPACT; от англ. Interactive Model of Personalized and Collaborative Treatment) – Соблюдения режима лечения.
8. Выводы
Для большинства пациентов, страдающих CF, характерна неотвратимая потеря функции легких и преждевременная смерть. Тем не менее средние скорости, с которыми падает функция легких, варьируется на протяжении срока жизни или у пациентов одного возраста. Прогрессирующее повреждение дыхательных путей при CF может начаться в ранний период жизни, но % расчетного значения ОФВ1, являющийся наиболее распространенным показателем заболевания легких при CF, в раннем детстве подвержен лишь умеренному влиянию. Средние скорости снижения ОФВ1 возрастают по мере того, как дети с CF становятся старше. К подростковому возрасту общие скорости снижения ОФВ1 приблизительно удваиваются по сравнению с таковыми у тех же пациентов в возрасте 6–8 лет. Несмотря на общее повышение скорости прогрессирования заболевания легких на уровне популяции непосредственно перед подростковым возрастом или в течение подросткового периода, индивидуальные скорости снижения ОФВ1 могут широко варьировать, создавая распределение стадий заболевания легких в данном возрасте.