Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом - стр. 14
4. Процент расчетного показателя ОФВ1 в зависимости от возраста
Пациенты с CF проходят через различные стадии прогрессирования заболевания легких. Тем не менее прогрессирование заболевания легких при CF является гетерогенным, причем возраст, в котором пациент достигает определенной стадии заболевания легких, обеспечивает показатель относительной агрессивности фенотипа его или ее заболевания легких[77]. Гетерогенность стадии заболевания легких при CF (на основании % расчетного показателя ОФВ1) в пределах популяции подростков позволяет предположить, что индивидуальные скорости снижения ОФВ1 перед подростковым возрастом широко варьируют (рис. 1, вклейка).
Изменения в распределениях ОФВ1, наблюдаемые в группах подростков, распределенных по увеличению возраста, представленные на рис. 1, согласуются с прогрессированием заболевания легких, продолжающимся в течение подросткового периода. Например, в 2010 г. 37,7 % 12- и 13-летних детей, наблюдаемых в Регистре пациентов US CFF, имело наилучший зарегистрированный ОФВ1, составляющий более 100 % расчетного показателя, по сравнению с 30,8 % 14- и 15-летних и только 20,9 % 16- и 17-летних (см. рис. 1). Аналогично, в 2010 г. 12,2 % самых младших подростков имело ОФВ1 менее 70 % расчетного показателя, тогда как в такой же ситуации находилось 18,4 % 14- и 15-летних и 26,7 % 16- и 17-летних. Тем не менее хотя заманчиво применить такие перекрестные статистические данные для прогнозирования прогрессирования заболевания легких, они неадекватны для оценки скоростей снижения ОФВ1 от года к году.
Точная оценка скоростей снижения в течение подросткового периода требует продолжительного многолетнего исследования одной и той же популяции, чтобы избежать систематической ошибки, вносимой демографическими различиями между возрастными группами, а также пациентами, входящими и выходящими из популяции вследствие новых диагнозов, перемещений или смертей.
5. Фенотипы агрессивности заболевания легких
В 2006 г. Schluchter с соавторами разделил гомозиготы по наиболее распространенной мутации CFTR, F508del, из Регистра пациентов US CFF на квартили на основании % расчетного показателя ОФВ1 в каждом возрасте, чтобы построить топографическую карту возраста против ОФВ1 с целью идентификации гомозигот по F508del с более агрессивными и менее агрессивными заболеваниями легких при CF