Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом - стр. 16

Уровень снижения ОФВ1 у пациентов оценивают, используя рис. 3, путем суммирования оценок состояния. Например, оцениваемый будущий уровень изменения ОФВ1 для 13-летнего мальчика, имеющего ОФВ1, составляющий 95 % расчетного показателя, 55-й процентиль ОВВ и отсутствие инфекции P. aeruginosa, отделения мокроты, влажных хрипов, сухих свистящих хрипов, синусита, предшествующей истории обострений, которые лечили IV антибиотиками, или повышенного ПФП, но которому требуются добавки панкреатических ферментов, будет представлять собой: (-2,34) + (-0,37) + (-0,3) + (0,13) + (-0,41) + (0,33) + (0,18) + (-0,04) + (0,0) + (0,42) + (0,02) + (-0,04) = -2,42 % расчетного показателя в год.

Данным способом можно оценивать воздействие различий в одном параметре на скорость ухудшения функции легких, где все остальные параметры являются равными. Например, прогнозируют, что общая скорость снижения ОФВ1 у подростков мужского пола на 0,61 % расчетного показателя ОФВ1 больше, чем скорость его снижения у подростков женского пола (см. рис. 3). Этот результат может казаться парадоксальным с учетом предшествующих сообщений о более интенсивном прогрессировании заболевания легких при CF среди девушек по сравнению с юношами[83], но вклад оценок других параметров может резко изменить эти различия, и вычисления скорости снижения ОФВ1 для пациентов требуют суммирования оценок всех параметров.

Некоторые параметры, зафиксированные при моделировании скорости снижения ОФВ1 (см. рис. 3), предполагают учет лежащих в основе биологических факторов, являющихся маркерами заболевания легких, которые по большей части не поддаются лечению. Отделение мокроты и влажные хрипы предполагают обострение воспаления и обструкцию дыхательных путей, и неудивительно, что эти симптомы сопутствуют более быстрому снижению ОФВ1. Аналогично некоторым пациентам с CF, несущим по меньшей мере одну легкую мутацию CFTR, если функция поджелудочной железы достаточна, не требуется добавка панкреатических ферментов[84][85]. Эти пациенты также обладают относительно большей общей выживаемостью по сравнению с несущими две тяжелые мутации CFTR[86][87]. В данном контексте неудивительно, что скорости снижения ОФВ1 выше у пациентов, которым назначались добавки панкреатических ферментов, чем у тех, которым эти добавки не назначались.

Отношения между скоростями снижения ОФВ1 и другими параметрами могут быть более сложными, чем кажется на первый взгляд. Например, взаимосвязь между историей обострения легочного заболевания и будущим снижением ОФВ1 создает интуитивное ощущение, как недавно предположили, что значительная доля пациентов с CF, у которых лечили обострение легочного заболевания, не способна восстановить сопутствующее падение ОФВ1