Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом - стр. 12

Donald R. VanDevanter PhD

Department of Pediatrics, Case Western Reserve University School of Medicine, Edgewood, Washington, USA

Корреспонденция:

Donald R. VanDevanter, PhD

Department of Pediatrics

Case Western Reserve University

School of Medicine

12520 33rd Street CtE

Edgewood

WA 98372

USA

Tel: +1-253-379-5859

E-mail: enigaster@comcast.net

У подростков, страдающих муковисцидозом, трудные для всех подростков физиологические и эмоциональные изменения могут сопровождаться ускоренным прогрессированием заболевания легких, приводящим к необратимым изменениям и повышенному риску смертности. В данной главе приведен обзор распространения и прогрессирования CF, а также физических и психосоциальных факторов, которые могут влиять на этот процесс. В опубликованной литературе по эпидемиологии заболевания легких при CF у подростков в настоящее время ведущую роль играют исследования населения североамериканского континента. Наблюдения зафиксированы в Регистре пациентов Фонда муковисцидоза США (US CFF; от англ. CF Foundation)[37] и в Эпидемиологическом исследовании муковисцидоза (ESCF; от англ. Epidemiological Study of Cystic Fibrosis)[38]. Тем не менее есть основания считать, что испытания и результаты у подростков с CF могут до некоторой степени варьировать в разных странах в результате различий в генетическом фоне, системах предоставления медицинских услуг, паттернов клинической практики, доступных методов лечения и культуры поведения среди подростков, их ровесников и семей. В комплексное исследование эпидемиологии CF среди подростков в идеале следует включать сравнения по всем странам, имеющим популяции подростков с CF. По возможности в данный обзор будут включены эпидемиологические данные как можно большего числа различных стран.

Сегодня более 80 % смертей от CF являются прямым или косвенным результатом потери функции легких[39], хотя только небольшая доля этих смертей приходится на подростков. В 2010 г. 7,4 % всех смертей пациентов, приведенных в Регистре пациентов 2010 US CFF, наступивших среди пациентов в возрасте 12–17 лет, включало только 0,63 % популяции 12-17-летних пациентов US CF[40]. Несмотря на относительную редкость смерти в популяции подростков с CF, существует повышенная вероятность необратимой потери функции легких в течение подросткового периода[41], в результате чего возрастает последующий риск смертности[42].

При описании заболевания легких при CF традиционный акцент делают на спирометрию, и в частности на объем форсированного выдоха в 1 с (ОФВ1), и долю фактического ОФВ1 сравнивают с тем же показателем у референтной популяции (% расчетного показателя ОФВ1)