Долгая жизнь с муковисцидозом - стр. 9

При MB изменяется степень сложности заболевания. В результате задержки прогрессирования многих клинических проявлений MB пациенты сталкиваются с проблемами в разные или поздние периоды своей жизни. Агрессивные стратегии эрадикации R. aeruginosa отсрочили время развития хронической инфекции, и все большее число молодых людей переходят из педиатрических медицинских учреждений во взрослые без инфекции, вызванной P. aeruginosa. Важно, чтобы взрослые пациенты и специалисты, оказывающие им медицинскую помощь, продолжали контролировать инфицирование новыми патогенными микроорганизмами и своевременно начинали протоколы эрадикации[81]. Однако самостоятельный работающий взрослый с MB – это не то же, что зависимый ребенок, их потребности в поддержке, цели и обязанности потенциально разнятся. Приоритетной задачей на будущее является дальнейшая работа по определению наилучших или наиболее подходящих подходов к эрадикации, мониторингу и лечению в отношении данной увеличивающейся популяции взрослых пациентов. Хотя появление этой когорты, «свободной от Pseudomonas», является большим достижением, важными проблемами остаются устойчивость к антибиотикам[82][83] и инфицирование другими патогенными микроорганизмами, включая увеличение распространенности инфекции, вызванной нетуберкулезными микобактериями и, в частности, Mycobacterium abscessus[84][85]. Последствия современной практики применения антибиотиков необходимо постоянно контролировать[86]. Недавно полученные данные позволяют предполагать возможную передачу некоторых штаммов М. abscessus от одного человека к другому, что показывает важность непрерывной оценки и повторной оценки практик сегрегации специалистов, оказывающих медицинскую помощь[87][88].

Экстрапульмональные проявления MB представляют собой проблему, приобретающую все большее значение (рис. 3), поскольку заболевания, связанные с взрослением, накладываются на «традиционные» осложнения MB, дополнительно усложняя потребности в лечении[89]. Эти вопросы более подробно обсуждаются в последующих главах, но ниже представлен обзор связанных с ними проблем. Распространенность многих экстрапульмональных осложнений увеличивается с возрастом. Например, диабет в комплексе с MB (ДМВ) развивается у 27–52 % взрослых в возрасте старше 40 лет[90][91][92]. ДМВ ассоциирован с более неблагоприятными исходами[93][94][95][96] и по сути является независимым предиктором смертности[97][98][99]. Могут развиваться микрососудистые осложнения, например, нефропатия и нейропатия (обычно через 10 лет после начала ДМВ), и хотя они являются редкими, появляется все больше сообщений о макрососудистых осложнениях, которые потенциально могут становиться все более частыми в популяции стареющих пациентов с MB