Долгая жизнь с муковисцидозом - стр. 15

Если пневмоторакс вызывает осложнение, угрожающее жизни, решения по тактике лечения всегда должны приниматься группой специалистов (торакальные хирурги и пульмонологи). Согласно оценкам, смертность при первом эпизоде пневмоторакса составляет 6-14 %[159].

В первые две недели после разрешения пневмоторакса не рекомендуется летать на самолете, поднимать тяжести и выполнять спирометрию[160].

Кровохарканье является частым осложнением, возникающим в какой-либо момент жизни примерно у 9 % людей, страдающих MB. О небольшом кровохарканье сообщают до 60 % взрослых с MB. К счастью, массивное кровохарканье (более 240 мл за 24 часа) или рецидивирующее кровотечение (более 100 мл/сут в течение нескольких дней) встречаются реже и возникают у менее 1 % всех пациентов с MB. Однако такое состояние мгновенно может стать угрожающим жизни в результате асфиксии и/или коллаптоидного состояния.

Небольшое кровохарканье очень часто не требует специфического лечения. Однако персистирующее небольшое кровохарканье может указывать на обострение заболевания легких. Мероприятия по очищению дыхательных путей и лечение аэрозольными препаратами, которые могут раздражать бронхиальное дерево, следует адаптировать к клинической ситуации, и в схему лечения следует добавить транексамовую кислоту и антибиотики внутрь или внутривенно. Имеющиеся данные указывают на то, что транексамовая кислота может уменьшить как длительность, так и объем кровотечения при низком риске тромбоэмболических осложнений, возникающих в короткие сроки[161]. У пациентов с рецидивирующим небольшим кровохарканьем, которые резистентны к консервативной терапии, может быть рассмотрен вопрос о бета-блокаторах при отсутствии явного неблагоприятного эффекта, оказываемого на функцию легких, и при приемлемом профиле безопасности[162]. Необходимо осуществить мероприятия по обнаружению нарушений свертывания крови для обеспечения возможности своевременной их коррекции.

Массивное кровохарканье чаще наблюдается у пациентов старшего возраста и у лиц с более тяжелым заболеванием, но оно также может возникнуть у пациентов с незначительным нарушением функции легких, у которых, однако, уже имеет место патология бронхиальных сосудов[163]. Поддерживающие мероприятия для пациентов с MB с возникшим массивным кровохарканьем включают госпитализацию, подачу кислорода, инфузионную терапию, коррекцию тромбоцитопении и коагулопатии (свежезамороженной плазмой). Непосредственно после массивного кровохарканья приостанавливают очищение дыхательных путей и применение аэрозольных препаратов. Пациентам, не реагирующим на первичное терапевтическое лечение, необходимо выполнить эмболизацию бронхиальных артерий (ЭБА). Для контроля кровотечения во время ожидания ЭБА можно рассмотреть вопрос о выполнении эндобронхиальной тампонады и селективной интубации или интубации двухпросветной трубкой. Интубации следует избегать и оставлять ее в резерве для пациентов в нестабильном состоянии с нарушением проходимости дыхательных путей