Диагностический справочник иммунолога - стр. 38
Развивается синдром повышенной вязкости крови, который сопровождается ощущениями онемения конечностей, мельканием мушек перед глазами, снижением остроты зрения, геморрагическим синдромом, кровоточивостью слизистых, кожными геморрагиями, носовыми кровотечениями.
Со стороны нервной системы отмечается периферическая нейропатия с появлением мышечной слабости, нарушением тактильной и болевой чувствительности, парестезиями, поражениями черепно-мозговых нервов.
Развивается синдром гиперкальциемии, который сопровождается сонливостью, тошнотой, рвотой, потерей ориентации. Поражение миокарда развивается чаще при развитии системного амилоидоза. Может развиться сердечная недостаточность.
Характерным является внешний вид больного: кожа приобретает землисто-бледный цвет с желтоватым оттенком, появляются заостренные черты лица, в большинстве случаев выражена атрофия подкожно-жирового слоя.
При лабораторном исследовании в общем анализе крови определяется нормохромная анемия, нейтропения, тромбоцитопения, стойкое увеличение СОЭ. В общем анализе мочи определяются белок Бен – Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов), в стерильном пунктате – плазматические клетки (более 15 %). В сыворотке крови определяется повышенное содержание белка, снижение содержания гамма-глобулинов, наличие М-компонента на электрофорезе белков, повышение содержания кальция в крови. При рентгенограмме пораженных костей, особенно плоских, выявляются округлые участки деструкции ткани, при исследовании черепа обнаруживается синдром «пробойника», или «дырявый череп». При поражении позвоночника – синдром «рыбьи позвонки».
Возможны осложнения: острая и хроническая недостаточность, развитие вторичного иммунодефицита с частыми инфекционными осложнениями, гангрена конечностей, лимфосаркома.
Для лечения применяются цитостатические, лучевые, химиотерапевтические средства, которые обычно назначаются при лечении хронических лейкозов.
При подборе цитостатических средств выбираются программы, соответствующие клиническим проявлениям. Выжидательная политика проводится у больных в начальных стадиях заболевания при наличии компенсаторных механизмов и вялотекущих процессах без стадии компенсирования в течение нескольких лет.
При назначении цитостатиков назначаются и кортикостероидные препараты (сарколизин – преднизолон, циклофосфан – преднизолон). Обычно такое лечение эффективно в 50 % случаев.
Применяются также:
– программа по схеме М-2 (сарколизин, циклофосфан, винкристин, преднизолон);
– программа VAD (винкристин, адриабластин и дексаметазон).