Диагностический справочник иммунолога - стр. 37

Трансплантация костного мозга производится по показаниям. В последние годы начато применение аутологичных стволовых клеток периферической крови.

Из симптоматических средств назначают:

– антибактериальное лечение в сочетании с введением гамма-глобулина;

– лечение почечной недостаточности;

– лечение синдрома повышенной вязкости путем плазмафереза;

– занятие лечебной физкультурой.

Прогноз неблагоприятный, средняя выживаемость от 1 до 3 лет.

Миеломная болезнь – гемобластоз, сопровождающийся злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток с повышенным образованием моноклонального иммуноглобулина.

Заболеванию в одинаковой степени подвержены мужчины и женщины, возраст больных в большинстве случаев превышает 40 лет.

При миеломной болезни происходит хроническая антигенная стимуляция В-лимфоцитов. Считается, что развитие заболевания могут провоцировать поляризующее излучение, контакты с нефтепродуктами, асбестом.

Иммунохимические варианты миеломной болезни определяются по классу иммуноглобулинов и типу легких цепей, которые секретируются опухолью. На JgG-миеломы приходится 65 % всех случаев, JgA – 20–25 %, JgD-миеломы составляют 5 %. Если опухоль секретирует только легкие цепи, ее называют миеломой Бенс – Джонсона, кроме этого выделяют несекретирующую и другие типы миелом в зависимости от вида секреции цепей. По морфологическим данным анализа пунктатов выделяют следующие формы:

– диффузно-очаговую;

– диффузную;

– множественно-очаговую;

– редкие формы.

Различают 3 стадии развития заболевания: бессимптомную, развернутую клиническую и терминальную.

В начальном, бессимптомном, периоде отсутствуют клинические симптомы, но определяются ускорение СОЭ, в протеинограмме – М-компонент белков, в моче – протеинурин. Этот период может продолжаться более 5 лет.

В развернутую стадию появляются жалобы на слабость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, массы тела, отсутствие аппетита, склонность к инфекциям.

Появляется выраженный болевой синдром: боли в костях (у 80 % больных), при движении боль усиливается, но отсутствует в покое. При прогрессировании заболевания боли становятся интенсивными, могут возникать в крупных суставах. Характерными являются переломы костей и опухолевидные деформации, часто рост больных уменьшается за счет уплощения тел позвонков.

Часто проявляется поражение почек, которое протекает в виде амилоидоза или белковой дистрофии и атрофии канальцев. Это выражается миеломной нефропатией (белок в моче, лейкоциты, эритроциты, цилиндр). В последующем формируется хроническая почечная недостаточность.