Язык как инстинкт - стр. 35

Дениз родилась с расщеплением позвоночника (spina bifida), патологией позвоночного каркаса, при которой позвонки не прикрывают спинной мозг. Этот диагноз часто приводит к гидроцефалии, избыточному давлению спинномозговой жидкости в желудочках (крупных полостях) головного мозга, в результате чего мозг изнутри как будто «растягивается». По никому не понятным причинам дети с гидроцефалией в большинстве своем пребывают в состоянии, похожем на случай Дениз: они значительно отстают в развитии, но их речевая способность остается совершенно невредимой и даже в высшей степени развитой. Вероятно, раздувающиеся желудочки головного мозга давят на участки, необходимые для повседневной мыслительной деятельности, но не задевают те области, которые ответственны за развитие нейронных связей, участвующих в речевых механизмах. Это состояние имеет разные названия: например, «светская болтовня» (cocktail party conversation), «синдром говоруна» (chatterbox syndrome) и «болтология» (blathering).

Свободная, грамматически правильная речь может встречаться у многих людей с серьезными умственными расстройствами, в частности у шизофреников, у страдающих болезнью Альцгеймера, у детей-аутистов, у афатиков. Особенно интересный синдром был обнаружен, когда родители девочки с отклонением в развитии и «синдромом говоруна» из Сан-Диего прочитали статью Хомского в научно-популярном журнале и позвонили ему в Массачусетский технологический институт, предполагая, что их дочь может быть интересна с научной точки зрения. Хомский относится к категории «книжных» теоретиков, которые вряд ли отличат Джаббу Хатта от Коржика из «Улицы Сезам», так что он предложил им обратиться в лабораторию психолингвиста Урсулы Беллуджи в Ла-Хойе в Калифорнии.

Беллуджи совместно со своими коллегами, специалистами по молекулярной биологии, нейрологии и радиологии, обнаружила, что у девочки (которой они дали имя Кристал) и у ряда других детей, которых они обследовали позже, особая форма отклонения в развитии под названием синдром Уильямса. Причиной этого синдрома считается наличие дефектного гена в 11-й хромосоме, которая отвечает за регуляцию уровня кальция в организме и, таким образом, влияет на развитие мозга, черепа и внутренних органов. Хотя никто не знает, почему наличие дефектного гена в этой хромосоме вызывает именно такие последствия. Дети с синдромом Уильямса имеют необычную внешность: они худые, низкого роста, с узким лицом, широким лбом, плоской переносицей, острым подбородком, звездчатыми радужными оболочками глаза и пухлыми губами. Такое лицо иногда называют «эльфийским», а их самих – «пикси», хотя мне кажется, что они больше похожи на Мика Джаггера. Они имеют значительные умственные отклонения, их IQ примерно 50, и они не способны выполнять такие простые задания, как завязать шнурки, найти дорогу, достать необходимые предметы из шкафа, определить, где право, а где лево, сложить два числа, нарисовать велосипед или подавить свой природный инстинкт обнимать незнакомцев. Однако, как и Дениз, они хорошие собеседники и свободно говорят, хотя их речь довольно чопорна и неестественна. Ниже приведены две расшифровки речи Кристал, записанные, когда ей было 18 лет: