Все об аллергии. Полный справочник - стр. 89

У детей преобладают гетероиммунные механизмы развития данной патологии, у взрослых – аутоиммунные. Иммунная направленность при этом может быть различных видов, например, с антителами против антигена тромбоцитов, мегакариоцитов и общего предшественника ростков кроветворения. Часто начало заболевания спровоцировано перенесенными инфекциями, особенно вирусными: корь, краснуха, ОРВИ, также психическими и физическими травмами, профилактическими прививками. Эти факторы могут дать толчок к возникновению иммунопатологического процесса, выраженного в пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов и синтезе антитромбоцитарных аутоантител.

Важными патологическими признаками являются угнетающее влияние селезенки на тромбоцитопоэз, уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов (и их количества) и участие кровеносных сосудов в геморрагическом синдроме гематопетехиального типа. Эндотелий (внутренняя оболочка) сосудов лишен ангиотрофической (сосудопитательной) функции тромбоцитов, вследствие чего возникает их дистрофия и резко повышается проницаемость стенки сосудов, что закономерно приводит к геморрагиям (кровотечениям).

В связи с выраженной тромбоцитопенией отмечается уменьшение тромбоцитарных компонентов коагуляционной системы, нарушения в этой системе характеризуются утилизацией протромбина, снижением тромбопластической активности, образованием фибринного сгустка и ретракцией его, усилением фибринолиза. Кровоточивость обусловлена как количественной, так и качественной неполноценностью тромбоцитов.

У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура связана с трансплацентарной передачей им антитромбоцитарных изоантител от здоровой матери или аутоантител от матери, страдающей болезнью Верльгофа.

Когда не удается выявить этиологический фактор (идиопатические тромбоцитопении) в костном мозге, имеет место повышенная продукция тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные тромбоцитопении характеризуются нарушением активности ферментов гликолиза, снижением уровня тромбоэтинпоэтинов, дефектом структуры мембран тромбоцитов, что обусловливает их укорочение жизни (до 8 – 24 ч вместо 7 – 10 дней).

Болезнь Верльгофа может протекать в двух формах:

1) острой (длится менее 6 месяцев);

2) хронической (более 6 – 9 месяцев):

а) с частыми рецидивами;

б) с редкими рецидивами;

в) непрерывно рецидивирующие.

В клинической картине выделяют периоды:

1) криз (обострение);

2) ремиссия клиническая, но есть тромбоцитопения (нет кровоточивости);

3) клинико-гематологическая ремиссия (нет кровоточивости и нет тромбоцитопении).