Все об аллергии. Полный справочник - стр. 86

5) телеэктазии кожи с атаксией – синдром Луи-Барр;

6) синдром Гренбланда – Странберга;

7) семейный геморрагический гломангиоматоз;

8) синдром leptomeningitis haemorragica.

Это наследственная геморрагическая телеэктазия (звездчато-узловое расширение сосудов), обусловлена врожденным пороком развития сосудистой стенки, характеризуется нарушением анатомической целостности сосудов и сосудистой дисплазией. Сосудистые стенки истончены из-за отсутствия в них мышечной и эластических оболочек. Стенки кровеносных сосудов (поражению подвергаются преимущественно венулы) состоят, таким образом, из одного эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью. При гистологическом исследовании отмечаются кольцевидные структуры, сужающие просвет сосудов, который между суженными участками имеет тенденцию к расширению. Также возникают гематомы, артериовенозные аневризмы, телеангиоэктатические узлы. Все эти патологические изменения приводят к легкой ранимости сосудистой стенки и кровотечениям. На пораженных участках сосудов имеет место резкое снижение концентрационной способности и очень высокая склонность к кровотечениям. Множественные телеангиэктазии чаще всего располагаются на слизистой языка, коже, слизистой бронхов, носа, желудочно-кишечного тракта. Болезнь поражает оба пола и передается по аутосомно-доминантному типу наследования.

Первыми проявлениями болезни Рондю – Ослера, как правило, являются частные обильные носовые кровотечения в детском и юношеском возрасте. Хотя уже и в грудном возрасте могут наблюдаться первые симптомы заболевания в виде мелены, эпитаксиса, гемоптоэ и др. Маточные, легочные, желудочные кровотечения характерны для среднего и пожилого возраста и приводят, как правило, к тяжелым формам гипохромной железодефицитной анемии. Количество лейкоцитов в периферической крови имеет нормальный уровень, а вот в костном мозге наблюдается усиленный тромбоцитопоэз и выраженная эритробластическая реакция. При осмотре больных можно видеть на коже лица, конечностях, груди, слизистой полости рта, носа, на языке, на губах, ушных мочках сосудистые «звездочки». В связи с этим выделяют следующие клинические варианты заболевания:

1) назальный;

2) кожный;

3) глоточный;

4) висцеральный (внутренний) с формами:

а) пищеводная;

б) печеночная;

в) желудочная;

г) кишечная;

д) легочная;

е) почечная;

ж) церебральная;

з) маточная.

По тяжести клинических проявлений выделяют следующие формы.

1. Латентная (скрытая) форма. Характеризуется анемией, которая под действием терапии легко устранима.