Все об аллергии. Полный справочник - стр. 83

Дефицит фактора IV (гипокальцемия) практически никогда не приводит к геморрагическим диатезам, так как для нормального протекания процесса свертывания крови достаточно даже незначительного количества кальция.

Гипоконвертинемия обусловлена дефицитом VII фактора, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражаются оба пола. Заболевание встречается крайне редко.

Вазопатии – это геморрагические диатезы, при которых причиной повышенной кровоточивости являются увеличенная проницаемость, а также органические повреждения стенки сосудов. К такой патологии относится болезнь Шенлейн – Геноха, или анафилактическая пурпура. Этиология данного заболевания до сих пор не выяснена окончательно. Считается, что не последнюю роль играют острые и хронические инфекции, особенно стрептококковой и стафилококковой природы, а также микобактерии туберкулеза, вирусы и сальмонеллы. Установлено, что многие микробы способны производить гиалуронидазу – вещество, разрушающее гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота содержится в «цементном» составе сосудов. Понижение ее уровня закономерно приводит к повышению проницаемости кровеносных сосудов, их ломкости и как следствие – к геморрагиям. Гиперэргическая реакция на начальных этапах выражается в развитии множественных мелких очагов микротромбоваскулита с поражением стенок капилляров, венул и артериол. Такие явления происходят иногда при воздействии на организм ряда токсико-аллергических факторов (лекарственные аллергии, пищевые и т. д.), когда клетки эндотелия сосудов подвержены патологическому влиянию иммунных антител. В результате отмечаются глубокие дистрофические изменения, набухание, некрозы кровеносных сосудов, обусловливая диапедез эритроцитов в окружающие ткани. Причинами геморрагического васкулита являются банальное переохлаждение или чрезмерная инсоляция.

Дети болеют значительно чаще, чем взрослые. Различают несколько клинических форм:

1) кожная форма проявляется изменениями на коже нижних конечностей, верхних конечностей, ягодицах, пояснице, груди, лице и шее в виде эритематозных пятен и узелков величиной 2 – 5 мм, сопровождающихся зудом. При надавливании сыпь становится бледной. Уртикарные и петехиальные элементы встречаются реже. Кожная форма геморрагического васкулита Шенлейн – Геноха протекает в большинстве случаев благоприятно. Кожные поражения, как правило, симметричные, за счет дальнейших «подсыпаний» могут быть полиморфными. Сыпь обычно не «цветет», располагается преимущественно вокруг суставов на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Типичным признаком является волнообразность «подсыпаний». Могут возникнуть явления отечности кистей, голеней, стоп, лица, век;