Вообще чума! И эпидемии нашего времени - стр. 29
Лечить будем?
Будем. Несмотря на то что порфирия – это в большинстве своем сбои в воспроизводстве гена из-за генетических дефектов, заболевание вполне успешно лечится переливанием крови или ее компонентов, что улучшает состояние больного, хотя и не избавляет его от недуга полностью (лишь симптоматическое лечение). Во-первых, таким образом восполняется нехватка гема в организме, и анемия облегчается. Во-вторых, гем, поступающий извне, подавляет дальнейший синтез своего дефектного переносчика кислорода через механизмы обратной связи. Это эффективно отключает конвейер и останавливает производство токсичных порфириновых промежуточных продуктов.
Как ни странно, может помочь и кровопускание (пожалуй, это один из немногих случаев, где оно реально полезно). Процедура позволяет быстро удалить из крови токсичные вещества, так и норовящие превратиться в порфирины. В большинстве случаев нормализация состояния может наступить уже в течение нескольких дней после острой атаки заболевания.
Тем не менее при более серьезных формах патологии все же поступают более радикально, например, удаляют селезенку, либо прибегают к трансплантации костного мозга, которая способна заменить собственные мутантные стволовые кроветворные клетки (при эритропоэтических порфириях) на полностью здоровые и функционирующие. Однако, такое лечение лучше проводить уже в первые годы жизни.
Конечно, в более долгосрочной перспективе надежду дает генная терапия, которая позволит вырезать патологические гены и заменять их нормальными, используя вирус в качестве вектора (метод доставки). Но это пока – лишь разговоры о будущем.
Cox, Ann M. Porphyria and vampirism: another myth in the making. Postgraduate Medical Journal, 1995. 71 (841): 643–644.
Hoppe-Seyler F. Das Hämatin. Tubinger Med-Chem Untersuch, 1871. 4: 523–33.
Macalpine I, Hunter R (January 1966). “The “insanity” of King George 3d: a classic case of porphyria”. Br Med J. 1 (5479): 65–71.
Macalpine I, Hunter R, Rimington C (January 1968). “Porphyria in the royal houses of Stuart, Hanover, and Prussia. A follow-up study of George 3d’s illness”. Br Med J. 1 (5583): 7–18.
Peters TJ, Wilkinson D (2010). “King George III and porphyria: a clinical re-examination of the historical evidence”. History of Psychiatry. 21 (81 Pt 1): 3–19.
4.0 Малярия
В 2010 году в Журнале американской медицинской ассоциации, весьма авторитетном издании, известном под своим акронимом JAMA, главный (на тот момент) археолог Египта Захи Хавасс, а позже – министр по делам древностей, опубликовал результаты масштабного исследования мумии Тутанхамона и некоторых других мумий, найденных рядом с ним.