Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 78

K. C. Smithburn, A. F. Mahaffy, J. H. Paul. Bwamba fever and its causative virus. American journal of tropical medicine, 1941; 21: 75–90.

БУРНЕВИ́ЛЛЯ СИНДРОМ (Бурневилля – Прингла болезнь, описана французским неврологом D. M. Bourneville, 1840–1909, британским дерматологом J. J. Pringle, 1855–1922; синонимы – эпилойя, туберозный склероз) – наследственное заболевание из группы факоматозов (греч. phakos – чечевица, родимое пятно): системных дисплазий, характеризующихся комбинированными опухолевидными пороками развития кожи, нервной системы, глаз и др. Клинически проявляется триадой признаков: большие и малые судорожные приступы, кивки («салаамовы» судороги); умственная отсталость разной степени; поражения кожи – ангиофиброма щек в форме «бабочки»; околоногтевые и подногтевые подкожные фибромы; мягкие, плоские, слегка выступающие соединительнотканные невусы типа «шагреневой кожи» в пояснично-крестцовой области; телеангиэктазии и др. Встречаются опухолевидные изменения сетчатки, опухоли внутренних органов. Рентгенография и компьютерная томография черепа выявляют внутримозговые кальцификаты. Наследуется аутосомно-доминантно; 85 % случаев – спорадические, как результат новых мутаций. Лечение симптоматическое: противосудорожные средства, удаление кожных образований – криодеструкция снегом угольной кислоты, жидким азотом; дермабразия; диатермокоагуляция и др.; диспансерное наблюдение у невролога, офтальмолога, онколога и др.

D. M. Bourneville. Sclérose tubéreuse des circonvolution cérébrales: Idiotie et épilepsie hemiplégique. Archives de neurologie, Paris, 1880; 1: 81–9l.

J. J. Pringle. A case of congenital adenoma sebaceum. British Journal of Dermatology, Oxford, 1890; 2: 1–14.

БУРУЛИ ЯЗВА (микобактериальная язва кожи) – атипичный вариант микобактериоза. Первое описание (1897) принадлежит сэру А. Куку, британскому врачу, работавшему в Уганде; возбудителя выделил П. Мак-Каллэм в Австралии, в 1960 в Африке были выявлены аналогичные язвы, наиболее часто в округе Бурули (Уганда), отсюда и название болезни, которая встречается также в ряде стран Азии, в США. Возбудитель – Mycobacterium ulcerans. В развитии болезни важную роль играют дефицитное питание, сопутствующие инфекции и инвазии. В местах мелких травм появляется безболезненный инфильтрат. После отторжения некротических масс образуется глубокая язва с подрытыми краями. Заживление происходит в течение 6–9 месяцев с образованием деформирующего рубца, но возможно существование язвы в течение многих лет. Лечение проводят стрептомицином, изониазидом, рифампицином.

Страница 78