Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 15

А́МОК (от малайского amok, amuk – неистовый, бешеный) – внезапно возникающее резкое психомоторное возбуждение с агрессией. Описано в начале ХХ в. европейскими исследователями у малайцев. Развивается обычно на фоне выраженного аффекта (гнева, ревности и др.), проявляется бегством, неистовой яростью, стремлением к агрессии и убийству (гомицидомания) всех, кто попадается на пути. По-малайски это состояние определяется как «помраченные глаза» («malta glap»), т. е. пораженному этим недугом глаза застилает тьма, и он впадает в слепую ярость. Приступ заканчивается падением больного, глубоким сном с последующей амнезией. В прошлом всех впадающих в состояние амока объявляли вне закона и их разрешалось убивать на месте. Большинство исследователей рассматривают амок как разновидность эпилептического сумеречного сознания.

E. Metzge. Einiges über Amok und Mataglap. Globus-Verlag, Braunschweig, 1887.

G. M. Fenn. Running Amok. London, 1901.

А́МОССА СИМПТОМ (по имени американского врача Н. L. Amoss, 1886–1957; синоним – симптом треножника) – неспособность больного перейти из положения лежа в положение сидя без опоры руками сзади; наблюдается при пояснично-крестцовом радикулите, а также при миопатии и в острой стадии эпидемического полиомиелита вследствие слабости длинных мышц спины.

АМЮССА́ СИМПТОМ (описан в 1829 французским хирургом J. Z. Amussat, 1796–1856) – признак повешения, обнаруживаемый при вскрытии трупа: наличие поперечных надрывов или разрывов интимы сонных артерий вблизи бифуркации ниже места наложения петли. Происхождение надрывов связано с кратковременным судорожным периодом, который наблюдается при механической асфиксии. Наиболее часто признак встречается в случаях, когда тело висит свободно.

АНГЕЛЕ́СКУ СИМПТОМ (описан румынским хирургом С. Anghelescu, 1869–1948) – признак туберкулезного поражения позвоночника (синдром Пота): лежащий на спине больной не может согнуться и не способен прогнуться, опираясь на голову и пятки.

АНГЕЛЬМА́НА СИНДРОМ (описан британским врачом H. Angelman; синоним – синдром «счастливой куклы») – наследственное заболевание. Основные диагностические критерии: тяжелая умственная отсталость, грубая задержка речевого развития, судороги, характерная атактическая походка (походка «механической куклы» – ноги широко расставлены, руки согнуты в локтях), аутизм, легко провоцируемые или спонтанные приступы смеха, стереотипные движения, как правило рук (двигательные стереотипии). Типичные черты лица: микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), брахицефалия (укорочение черепа в сагиттальном направлении, в результате чего поперечный размер головы увеличивается, а продольный уменьшается), макростомия (увеличение размеров рта), прогения (обратный прикус – нижние зубы перекрывают верхние), широкие межзубные промежутки, косоглазие. Пороки внутренних органов не характерны. Продолжительность жизни, как правило, не изменена. В основе наследования лежит феномен геномного импринтинга – процесса, дифференциально маркирующего материнские и отцовские хромосомы, что приводит у потомства к разному фенотипическому проявлению мутаций, унаследованных соответственно от матери или отца. Для нормального развития организма (нормальной экспрессии его генов) в его диплоидном наборе обязательно должны присутствовать два разных гаплоидных набора (материнского и отцовского происхождения). Отклонения от этой закономерности, возникающие в результате однородительской дисомии (гомологи одной пары хромосом целиком унаследованы от одного из родителей) или делеции (утраты) сегмента одной из парных хромосом, результатом которой является материнское или отцовское происхождение в организме материала данного сегмента, приводят к нарушению экспрессии генов и развитию наследственных заболеваний. ДНК-диагностика, в том числе пренатальная (биопсия ворсин хориона в 8–14 недель, амниоцентез в 16–21 неделю, позже – кордоцентез), выявляет делецию сегмента 15g11 – g13 материнской хромосомы или отцовскую дисомию хромосомы 15. Лечение симптоматическое.

Страница 15