Размер шрифта
-
+

Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - стр. 120

ГЕ́Я ГРЫЖА (по имени британского хирурга W. Hey, 1736–1819) – двумешочная бедренная грыжа, один мешок которой «выходит» на бедро через бедренный канал, а второй – через дефект поверхностной фасции и располагается под кожей.

ГЗЕ́ЛЯ – Э́РДГЕЙМА СИНДРОМ (описан швейцарским врачом O. Gsell, 1902–1990, затем J. Erdheim, 1874–1937; синонимы – расслаивающая аневризма, некроз среднего слоя стенки аорты) – исторический термин: разновидность аневризмы аорты, образующаяся в результате некроза и надрыва среднего и внутреннего слоев аорты, с возможным разрывом или расслаиванием аорты. Проявления: жесточайшая боль в грудной клетке, потеря сознания, диастолический шум над аортой. Диагноз уточняют с помощью рентгенологического и ультразвукового исследований. Лечение хирургическое, при повышенном артериальном давлении проводят гипотензивную терапию вазодилататорами и бета-адреноблокаторами.

O. Gsell. Wandnekrosen der Aorta als selbständige Erkrankung und ihre Beziehung zur Spontanruptur. [Virchow’s] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1928; 270: 1–36.

J. Erdheim. Medionecrosis aortae idiopathica (cystica). [Virchow’s] Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, 1929; 273: 454–479.

ГИ́БСОНА МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (описана британским врачом Q. H. Gibson; синоним – наследственная метгемоглобинемия I типа) – наследственное заболевание, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина в эритроцитах периферической крови вследствие дефицита в них фермента, необходимого для восстановления метгемоглобина в гемоглобин. Клинически проявляется на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в ней метгемоглобина. Возможно проведение ДНК-диагностики. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

Q. H. Gibson. The reduction of methaemoglobin in red blood cells and studies on the cause of idiopathic methaemoglobinemia. Biochemical Journal, London, 1948; 42: 13–33.

ГИ – ГЕ́РТЕРА – ГЕ́ЙБНЕРА СИНДРОМ (описан британским врачом S. J. Gee, 1839–1911, американским врачом и фармакологом Ch. A. Herter, 1865–1910, немецким педиатром О. J. L. Heubner, 1843–1926; синонимы – целиакия, глютеновая болезнь, глютенчувствительная энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) – наследственное заболевание с классическим синдромом нарушенного кишечного всасывания – мальабсорбцией. Характеризуется атрофией слизистой оболочки тонкой кишки вследствие врожденной непереносимости глютена – белка клейковины злаков и, в частности, одного из основных компонентов глютена – глиадина. Заболевание манифестирует после введения в рацион ребенка глиадинсодержащих продуктов (манной каши, молочных смесей, хлеба и др.): вялость, отсутствие аппетита, жидкий обильный (полифекалия) стул, снижение массы тела, увеличение живота, отставание в психомоторном развитии. Со временем стул становится обильным замазкообразным и зловонным, присоединяются гиповитаминоз (неравномерная пигментация кожи, стоматит, глоссит, ломкость волос и др.), признаки дефицита кальция (остеопороз, спонтанные переломы костей, позднее прорезывание зубов и др.). В крови выявляются антитела к глиадину. Биохимическое исследование сыворотки выявляет диспротеинемию, снижение уровня холестерина, общих липидов, бета-липопротеидов, фосфолипидов, увеличение содержания свободных жирных кислот. При эндоскопии тощая кишка имеет вид «трубы» из-за отсутствия складок и перистальтики, со слизистой оболочкой бледно-серого цвета (симптом «инея») за счет отека с белым налетом; в материале биоптата выявляют значительное снижение высоты кишечных ворсинок, вплоть до полного их отсутствия, углубление крипт. Лечение: строгое соблюдение аглютеновой диеты.

Страница 120