Семейная энциклопедия здоровья - стр. 148

Лечение консервативное. Диета, режим, трудоустройство определяются стадией заболевания, проводят санацию очагов инфекции, симптоматическое лечение, коррекцию водно-электролитных нарушений, глюкокортикоиды противопоказаны.

Прогноз. Течение синдрома Альпорта бывает прогрессирующим и непрогрессирующим, прогноз более благоприятный у женщин без выраженных изменений слуха.

Это системное заболевание, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида, вызывающего нарушение функции органов. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте после 40 лет.

Выделяют три формы амилоидоза: вторичный, связанный с различными заболеваниями; первичный, или идиопатический, при котором нет видимой причины заболевания; генетический, или наследственный, возникающий в результате генетического дефекта синтеза белка.

Причиной вторичного амилоидоза являются длительные хронические воспалительные процессы (абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, туберкулез, ревматозный артрит, рожистое воспаление, неспецифический язвенный колит). Первичный амилоидоз диагностируется при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, определяется как наследственный, старческий, опухолевидный. Из наследственных вариантов наиболее часто встречаются амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни.

Причины развития амилоидоза остаются не вполне ясными. Способствуют развитию амилоидоза диспротеинемия (гиперглобулинемия), иммунологические изменения (угнетение клеточного иммунитета), неполноценное белковое питание, гиповитаминоз, нарушение эндокринной регуляции.

Амилоидоз может возникнуть в разные сроки от начала обусловившего его заболевания – от нескольких месяцев до 10 и более лет.

Симптомы вторичного амилоидоза почек определяются стадией заболевания. В протеинурическую стадию не отмечается каких-либо специфических признаков. Жалобы больных и объективные симптомы связаны с первичным заболеванием и отложением амилоида в других органах (печень, органы пищеварения). Длится эта стадия от нескольких месяцев до 5—10 лет. При нефротической стадии амилоидоза жалобы больных определяются выраженностью нефротического синдрома, а также обусловившим заболеванием и степенью амилоидного поражения других органов. У 10–15 % больных развивается артериальная гипертензия. Продолжительность нефротической стадии составляет 1–2 года.

Азотемическая стадия проявляется симптомами хронической почечной недостаточности, но гипертензивный синдром наблюдается значительно реже, чем при другой ее этиологии (гломерулонефрит, пиелонефрит). Длительность этой стадии заболевания – несколько месяцев.