Метаморфозы. Путешествие хирурга по самым прекрасным и ужасным изменениям человеческого тела - стр. 6

Джоан Фредерик доставили в больницу на «Скорой помощи». В ее карте поперек страницы было написано: «истерический делирий». Историю болезни рассказала ее соседка по комнате: на протяжении нескольких дней Джоан была простужена и чувствовала слабость и пошла в аптеку, чтобы купить лекарства. Лекарства не помогли: слабость усилилась, появилась боль в животе, а кожа будто бы горела. Моча была горячей и вязкой, а мочеиспускание – болезненным. У нее раньше были инфекции мочевого пузыря, но на этот раз она чувствовала себя иначе: ею овладело чувство дискомфорта, распространившееся от туловища к конечностям. Ноги тряслись, руки ослабли, и легкая лихорадка не отступала ни на минуту. Джоан записалась на прием к терапевту, но так к нему и не попала: соседка вызвала «Скорую помощь», когда ей стали мерещиться гигантские лягушки на стенах. На пути в больницу у нее случился припадок, к тому моменту, как я увидел ее, ей успели вколоть седативные препараты.

Существуют сотни причин, по которым у человека может развиться «истерический делирий»: наркотическая передозировка, «ломка», инфекция, инсульт, черепно-мозговая травма, психическое расстройство и даже нехватка того или иного витамина. Однако анализы крови Джоан были хорошими, а компьютерная томография мозга не выявила никаких патологий. Пока Джоан лежала, находясь под действием седативных препаратов, соседка рассказала мне о ней. Джоан вела относительно тихую жизнь; у нее было несколько близких друзей, но обычно она замыкалась в себе. Ранее она уже попадала в больницу с «нервным срывом»: в ее карте говорилось, что у нее был короткий эпизод парализующей паники и тревожности, который завершился после нескольких дней отдыха. Джоан работала администратором в подвале здания городского совета. Ей нравилась эта работа, потому что давала возможность не находиться на солнце. «Она легко обгорает, – сказала ее соседка. – Видели бы вы ее летом: у нее кожа слезает от солнца». На ее теле были коричневые пигментные пятна, больше всего – на лице и на руках, будто бы гранулированный кофе растерли по мокрой коже.

Я был начинающим врачом, и для меня, как, впрочем, и для других медиков, диагноз Джоан был загадкой. Когда мой наставник пришел на обход, он внимательно выслушал историю Джоан и просмотрел записи, сделанные во время ее предыдущей госпитализации. Он осмотрел ее кожу, пролистал нормальные результаты анализов, а затем взглянул на меня с выражением триумфа в глазах. «Нужно проверить ее порфирины», – сказал он.

Порфирины, составляющие основу гемоглобина и хлорофилла, вырабатываются в теле специальными ферментами, которые работают вместе, как команда монтажников. Если один из «монтажников» не выполняет свою работу должным образом, развивается порфирия. Частично сформированные кольца порфирина накапливаются в крови и тканях, вызывая криз, провоцировать который могут наркотики, диета и даже пара бессонных ночей. Некоторые порфирины удивительно чувствительны к свету (именно это позволяет им поглощать солнечную энергию в хлорофилле), и при определенных типах порфирии кожа на открытых для солнца участках покрывается язвами, которые затем рубцуются. Скопление порфиринов в нервах и мозге вызывает онемение, паралич, психозы и припадки. Еще одно последствие скопления порфиринов в коже, которое пока не удается объяснить, – рост волос на лбу и щеках. Острая порфирия иногда сопровождается запорами и нестерпимой болью в животе. Стонущих пациентов довольно часто привозят в операционную, и их напрасно оперируют снова и снова, прежде чем врачи ставят правильный диагноз