Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - стр. 64

АКТГ стимулирует рост коры надпочечников и биосинтез кортикостероидов, в связи с биологическими процессами АКТГ влияет на иммунологические свойства организма, активность гормонов, связывание гормонов с рецепторами, на ранних стадиях развития опухолей гипофиза возникает недостаточность АКТГ.

При идиопатическом (спонтанном) синдроме механизм изолированной формы недостаточности АКТГ остается неизученным.

В случаях получения больным в течение длительного времени глюкокортикоидов секреция АКТГ замедляется. Полное восстановление соотношений в системе гипоталамус – гипофиз – надпочечники может растянуться на несколько месяцев. Восстановление взаимодействия гипоталамуса – гипофиза – надпочечников происходит через 6 – 12 месяцев.

Природа идиопатического возникновения недостаточности АКТГ не установлена.

Гипоталамическая форма нарушения часто связана с дефицитом кортиколиберина.

Гипофизарный вариант заболевания связывается с аутоиммунными процессами, воздействующими на кортикотрофы гипофиза.

Заболевание часто связывают с родами, когда возникает лимфоцитарный гипофизит.

В связи с низкой секрецией АКТГ заболевание часто имеет сходство с болезнью Аддисона – Бирмера. Однако в этих случаях развивается гипопигментация вместо гиперпигментации, а при инсоляции возникает эритема. У этих больных наиболее частыми являются анорексия, слабость, убыль массы тела, артериальная гипотония, гипогликемия. Вторичные половые признаки появляются позже. У некоторых больных отмечается низкий рост.

Определяется снижение АКТГ, кортизола, 17-ОКС при снижении альдостерона.

Лечение проводится препаратами АКТГ.

Гипогонадотропные нарушения развиваются при нарушениях секреции гонадотропинов в виде их понижения и развиваются в результате недостаточной стимуляции яичников гонадотропными гормонами гипофиза. Заболевание часто проявляется в молодом возрасте, особенно у тех женщин, в семейном анамнезе которых имеются родственницы с нарушением репродуктивной функции. Снижение уровня гонадотропинов часто обусловлено нарушениями на уровне гипоталамуса секреции люлиберина. Считается, что гипогонадотропные нарушения могут быть связаны с мутацией гена, обеспечивающего синтез фолликулостимулирующего гормона.

Гипогонадизм часто сопровождается определенной симптоматикой, характеризующей определенные синдромы.

При недостаточности стероидной сульфатазы могут возникнуть поражения почек, врожденный ихтиоз, поражение органа зрения (гипопигментация радужной оболочки, нистагм, понижение остроты зрения).