Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - стр. 147
При синдроме Нельсона следует проводить дифференциальный диагноз с синдромом Иценко – Кушинга, вызванным эктопированной опухолью, секретирующей адренокортикотропный гормон. Эти опухоли как неэндокринной системы, так и эндокринных желез продуцируют АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и развитию синдрома Иценко – Кушинга. Часто эктопированные опухоли малы по размерам и их месторасположение трудно диагностируется. Синдром Иценко – Кушинга при эктопированной опухоли сопровождается гиперпигментацией кожных покровов и протекает с тяжелой клиникой гиперкортицизма. Состояние больных после удаления надпочечников улучшается. Но рост опухоли, эктопированной в каком-либо органе, прогрессирует, содержание адренокортикотропного гормона увеличивается и гиперпигментация нарастает.
Особенно труден дифференциальный диагноз между синдромом Нельсона и эктопированной опухолью после двусторонней адреналэктомии, если нет достаточных доказательств наличия опухоли гипофиза. В этих случаях должно быть предпринято тщательное клиническое и компьютерное обследование, направленное на поиски расположения эктопированной опухоли. Наиболее часто эти опухоли встречаются в бронхах, средостении (тимомы, хемодектомы), поджелудочной и щитовидной железах.
Содержание адренокортикотропного гормона в плазме при эктопированных опухолях, возникающих при синдроме Иценко – Кушинга, увеличено до таких же пределов, как и при синдроме Нельсона.
Лечение синдрома Нельсона направлено на компенсацию хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие на гипоталамо-гипофизарную систему. Для лечения синдрома применяются различные методы, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы. Используются медикаментозное лечение, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.
Из препаратов, применяемых при медикаментозном лечении, подавляющее действие оказывают на секрецию адренокортикотропного гормона серотониновый блокатор – ципрогентадин, стимулятор допаминовой секреции – бромокриптин, а также конвулекс (вальпроат натрия), подавляющий продукцию АКГТ путем усиления синтеза г-аминомасляной кислоты (ГАМК) в гипоталамусе.
Из лучевых методов лечения в настоящее время используются как различные виды дистанционного облучения, так и интерстициальные. К первым относятся облучение γ-лучами, протонным пучком. Интерстициальным методом достигают частичное разрушение гипофиза, для чего применяют различные радиоактивные источники (иттрий90 или золото-198), которые вводят непосредственно в ткань гипофиза.