Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия - стр. 143

Накопленные в настоящее время данные по воздействию различных веществ на кортикотропные клетки говорят о том, что функциональная активность опухолей гипофиза у больных с синдромом Нельсона обусловливается гипоталамическими и центральными влияниями.

При синдроме Нельсона у 90% больных обнаруживают хромофобную аденому гипофиза, которая почти не отличается по своему строению от опухолей, встречающихся при болезни Иценко – Кушинга. Единственным различием является отсутствие круковских клеток в аденогипофизе, характерных для гиперкортицизма. Описаны также недифференцированные аденомы с мукоидными клетками. Использование современных методов – электронной микроскопии и иммуногистохимии – показало, что оба типа опухолей состоят из кортикотропних клеток. При световой микроскопии обнаруживаются в основном звездообразные клетки; их ядра хорошо выражены. Клетки формируют тяжи, окруженные капиллярами. При электронной микроскопии обнаруживаются в основном опухолевые кортикотрофы с ярко выраженным аппаратом Гольджи, многочисленными маленькими митохондриями, чаще неправильной формы. Лизосомы определяются во многих клетках. При синдроме Нельсона большинство кортикотропином доброкачественные, злокачественные встречаются редко.

Клинические проявления синдрома Нельсона складываются из следующих симптомов: прогрессирующей гиперпигментации кожных покровов, хронической надпочечниковой недостаточности, АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза – кортикотропиномы, офтальмологических и неврологических нарушений. Синдром развивается у больных болезнью Иценко – Кушинга через разные промежутки времени после двусторонней тотальной адреналэктомии, от нескольких месяцев до 20 лет. Как правило, синдром возникает в молодом возрасте в течение 6 лет после операции.

Гиперпигментация кожных покровов является патогномоничным симптомом синдрома Нельсона. Чаще всего это первый признак заболевания, и иногда он долго остается единственным проявлением болезни (при медленно растущих микроаденомах гипофиза). Распределение отложения пигмента в коже происходит так же, как и при болезни Аддисона. Значительно окрашиваются кожные покровы в цвет загара на открытых частях тела и местах трения: лице, шее, кистях рук, на поясе, в подмышечных областях. Характерно окрашивание слизистых полости рта и анального отверстия в виде пятен. Выраженная пигментация отмечается в послеоперационных швах. Развитие меланодермии при синдроме Нельсона зависит от секреции адренокортикотропного гормона и p-липотропина. Существует корреляция между степенью меланодермии и содержанием АКГТ в плазме. У больных с черным оттенком кожи и темно-фиолетовой окраской слизистых содержание адренокортикотропного гормона составляло более 1 тыс. нг/мл. Гиперпигментация, выраженная только в местах трения и послеоперационных швах, сопровождается увеличением АКТГ до 300 мг/мл. Меланодермия при синдроме Нельсона может значительно уменьшаться на фоне адекватной заместительной терапии кортикостероидами и усиливаться на фоне декомпенсации. Без лечения, направленного на снижение секреторной активности гипофиза и нормализации выделения им адренокортикотропного гормона, гиперпигментация не устраняется.