Размер шрифта

Долгая жизнь с муковисцидозом - стр. 22

[212]. Пациенты способны кашлять и отхаркивать самостоятельно или с помощью физиотерапевтов и выполнять активные движения ногами и руками для стабилизации функции и силы мышц. Поскольку это является резервной терапией и доступно только в специализированных центрах, следует разработать новую систему назначения трансплантации легких, чтобы пациенты с MB получали орган до достижения ими стадии терминальной дыхательной недостаточности и необходимости ECLA. В заключение следует отметить, что для оказания помощи при прогрессирующей дыхательной недостаточности у пациентов с MB существует широкий спектр возможностей, включающий кислородотерапию, НВЛ, механическую вентиляцию, ECLA и ЕСМО. Обязательным условием для применения этих аппаратов является «стандартная рабочая процедура», принятая в группе специалистов, оказывающих помощь пациентам с MB, и подключение ОИТ и центра трансплантации к лечению конечной стадии заболевания легких при MB.

Глава 3

Усложнение проблем, обусловленных МВ: новые инфекции, нетуберкулезные микобактерии и грибковые

Anne Prevotat, Marianne Skov, Tacjana Pressler

Введение

При муковисцидозе (MB) сложность заболевания меняется по мере увеличения ожидаемой продолжительности жизни популяции пациентов. Помимо классических легочных инфекций, вызванных Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa, важными факторами, влияющими на течение болезни, стали другие патогенные микроорганизмы, в том числе нетуберкулезные микобактерии и грибы. В настоящей главе описываются эти новые патогенные микроорганизмы, инфицирующие легкие при MB, и обсуждаются проблемы, которые они создают для клиницистов и пациентов.

1. Новые инфекции

Специфическая подгруппа микроорганизмов, которые обычно инфицируют нижние дыхательные пути лиц, страдающих MB, со временем претерпела эволюцию. Когда в 1938 г. MB впервые был признан отдельной нозологической формой, его связывали преимущественное легочными инфекциями, обусловленными S. aureus[213][214]. После появления пенициллина детям с MB и стафилококковыми инфекциями впервые стали назначаться эффективные противомикробные препараты, при этом были получены впечатляющие клинические ответы[215]. В 1950-е и 1960-е гг. важным патогенным микроорганизмом при MB был признан P. aeruginosa[216]. Организмы комплекса Burkholderia cepacia, ранее именовавшиеся Pseudomonas cepacia, стали известными в 1970-е гг., и они обусловливали быстрое снижение функции легких и повышение смертности[217]. С годами было достигнуто значительное увеличение ожидаемой продолжительности жизни при MB, но такое долголетие сопровождалось выявлением все более широкой и сложной группы микроорганизмов, которые инфицируют дыхательные пути при MB, изменяя эпидемиологию инфекции дыхательных путей у пациентов, страдающих MB

Страница 22

На следующую страницу