Диагностический справочник иммунолога - стр. 23
При исследовании костного мозга обнаруживается задержка созревания миелоидных элементов. Лимфоузлы не содержат зародышевых центров, хотя содержание лимфоидных клеток и плазмоцитов в периферической крови повышено. Вилочковая железа гипоплазированная, но структура ее нормальная. При клиническом исследовании крови выражен лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, анемия. Иммуноглобулины в норме или определяется гипергаммаглобулинемия.
Прогноз хронической гранулематозной болезни неблагоприятный. Большая часть больных погибает в дошкольном возрасте, после 10 лет – доброкачественное течение.
Специфическое лечение данного заболевания не разработано. Рекомендуется применение гамма-интерферона, антимикробная терапия, симптоматическое лечение.
Наследственный ангионевротический отек
Заболевание обычно носит аутосомно-доминантный тип наследования. Основными провоцирующими факторами являются травмы, стресс, переохлаждение. После их воздействия могут возникнуть отеки слизистой оболочки верхних дыхательных путей, конечностей. Отеки не сопровождаются зудом. При обструкции дыхательных путей вероятно возникновение асфиксии. Иногда возникает отек кишечной стенки, которая сопровождается болями в животе, рвотой, поносом. При данной патологии выявляется дефицит ингибитора первого компонента комплемента (С>1), что приводит к активации С>2 и выделению вазоактивного вещества, вызывающего отеки.
В качестве лечебных мероприятий назначают введение ингибитора С>1 – гепарина, аминокапроновой кислоты, регулярный прием даназола (50–600 мг/сутки). При асфиксии, связанной с отеком гортани, производится трахеостомия или трахеотомия.
Глава 4
Основные принципы диагностики и лечения первичных иммунодефицитов
Диагностика
При сборе анамнеза особое внимание обращают на следующие показатели и данные:
1. Изучение родословной ребенка с выявлением в данной семье случаев смерти детей раннего возраста от воспалительных заболеваний.
2. Выявление данных о прививочных реакциях, хронических, необычно текущих инфекциях, паразитарных и грибковых заболеваниях.
3. Выявление имеющихся среди родственников больного аллергических, аутоиммунных, опухолевидных процессов, патологии, связанной с полом, и др.
4. Развитие определенных синдромов в виде отставания в физическом развитии, кожных заболеваний с некротическими явлениями и др.
При оценке иммунной системы учитывают:
1) наличие дисплазии тимуса у детей;
2) отсутствие воспаления регионарных узлов при наличии воспалительных процессов в органах и системах;
3) наличие гипертрофии или гипоплазии миндалин, увеличение или отсутствие увеличения лимфоузлов при рецидивирующих заболеваниях.