Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов - стр. 32
Этиология и патогенез
Аномалии возникают при генном дефекте и обусловлены недоразвитием нижних отделов мюллеровых ходов, в эмбриональном периоде. В свою очередь данный генный дефект обусловлен воздействием различных неблагоприятных факторов в первые недели беременности (инфекционным заболеванием беременной, воспалительными заболеваниями половых органов, генетической предрасположенностью, алкоголизмом и т. д.).
Клиника
Отсутствие менархе, бесплодие, периодические боли в низу живота.
Диагностика
Диагноз ставится на основании вышеперечисленных симптомов, гинекологического осмотра, ультразвуковой диагностики.
Лечение
В сочетании агенезии с аплазией влагалища необходимо создание искусственного влагалища хирургическим путем. Формирование матки хирургическим путем нецелесообразно.
АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ШЕЙКИ МАТКИ – это нарушение развития матки.
Этиология и патогенез
Сходны с полной агенезией и аплазией матки.
Клиника
При наличии тела матки и яичников с появлением менархе каждый месяц возникают сильнейшие боли в низу живота, и формируется гематометра. При гинекологическом обследовании обнаруживается отсутствие шейки матки, при ректальном исследовании определяется плотноэластическое образование, расположенное по средней линии за лоном, округлой формы, резко болезненное при пальпации (гематометре), по обеим сторонам этого образования могут определяться другие образования мягкоэластичной консистенции с нечеткими контурами – гематосальпинксы.
Лечение
Операция по формированию искусственной шейки матки.
АГЕНЕЗИЯ И ДРУГИЕ РЕДУКЦИОННЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЧКИ, АГЕНЕЗИЯ МОЧЕТОЧНИКА – это аномалии развития органов мочевыделения.
Этиология и патогенез
В эмбриональном периоде почка (вместе с ней и мочеточники) претерпевают 3 фазы развития:
1) пронефрос (предпочка);
2) мезонефрос (первичная почка);
3) метанефрос (окончательная почка).
Экскреторная часть почки – мочеточники, лоханки, чашечки, собирательные канальцы – образуется из протока мезонефроса (вольфов проток). Секреторная часть почки – клубочки, извитые канальцы – формируется из собственно почечной метанефрогенной ткани. Вследствие нарушения процесса эмбрионального развития возникают различные формы почечных аномалий: агенезия и аплазия (отсутствие закладки органа), удвоение почки (избыточная закладка), все виды дистоний (неправильного положения) и сращений, кистозные поражения почек, обусловленные нарушением процесса слияния секреторной и экскреторной частей почки и т. д. Аплазия и агенезия (врожденное отсутствие почки) относятся к числу редких аномалий. Они возникают вследствие нарушения процесса закладки почечной ткани. Когда одновременно нарушается закладка метанефрогенной ткани и вольфова протока, имеет место агенезия (аплазия) почки, сопровождающаяся отсутствием мочеточника. В случаях, когда произошло нарушение закладки лишь собственно почечной ткани при сохраненном вольфовом протоке, аплазия почки не сопровождается полным отсутствием соответствующего ей мочеточника, последний сохраняется на большем или меньшем протяжении и оканчивается слепо, нередко имеет место частичная атрезия мочеточника.